Термин "единственный желудочек" используют применительно к большой группе врожденных пороков сердца, когда желудочки сердца сформированны ненормально и один из них представлен рудиментарной камерой. Таким образом, сердце оказывается трехкамерным.
Эпидемиология
Частота 0,1-0,3 на 1000 новорожденных, 2,5% всех ВПС и около 5% среди критических врожденных пороков сердца.
Гемодинамика
Во внутриутробном периоде порок не оказывает существенного влияния на развитие плода.
Гемодинамика при единственном желудочке сердца определяется объемом кровотока через малый и большой круг кровообращения и зависит от факторов, которые могут препятствовать кровотоку в аорту или легочную артерию. Показатель соотношения легочного и системного кровотока при единственном желудочке сердца - насыщение артериальной крови кислородом. При сбалансированном легочном и системном кровотоке SaO2 находится в пределах 75-80%, при уменьшенном легочном кровотоке - ниже 75%, а при легочной гиперволемии - выше 80%.
Учитывая многообразие вариантов единственного желудочка, мы остановимся на описании атрезии трехстворчатого клапана - пороке, наиболее часто приводящем к развитию критического состояния в периоде новорожденности.
Атрезия трехстворчатого клапана
Атрезия трехстворчатого клапана - это врожденный порок сердца, при котором отсутствует сообщение между правым предсердием и правым желудочком. Венозная кровь, попадая в правое предсердие, направляется в левые отделы через межпредсердное сообщение. В левом предсердии венозная кровь смешивается с артериальной и далее из левого желудочка часть крови направляется в аорту, а часть - через дефект межжелудочковой перегородки в гипоплазированный правый желудочек и легочную артерию. В случае комбинации порока с атрезией легочной артерии единственным путем кровоснабжения легких служит ОАП (рис. 60.12). Таким образом, степень сердечной недостаточности и артериальной гипоксемии зависит от размера межпредсердного сообщения и того, имеется или нет стеноз легочной артерии.
Рис. 60.12. Схема гемодинамики при атрезии трикуспидального клапана с атрезией легочной артерии: а - норма, б - атрезия трикуспидального клапана и легочной артерии 1-го типа. Стрелками указаны заполнение рудиментарной камеры (гипоплазированный правого желудочка) и дуктусзависимый легочный кровоток
Код по МКБ-10
Q22.4 Врожденный стеноз трехстворчатого клапана. Атрезия трехстворчатого клапана
Классификация
Учитывая характер легочного кровотока, атрезию трикуспидального клапана подразделяют на два типа:
▪ атрезия трехстворчатого клапана с увеличенным легочным кровотоком;
▪ атрезия трехстворчатого клапана с нормальным или уменьшенным кровотоком.
Клиническая картина
Основной признак после рождения - умеренный цианоз, увеличивающийся при нагрузке. Интенсивность цианоза зависит от степени стеноза легочной артерии. Клинически порок проявляется одышкой, гепатомегалией.
Диагностика
Аускультативная картина неспецифична и проявляется систолическим шумом, интенсивность которого зависит от степени легочного стеноза или рестриктивности дефекта межжелудочковой перегородки.
ЭКГ при атрезии трикуспидального клапана характерна и проявляется отклонением электрической оси сердца влево (!), гипертрофией левого желудочка и правого предсердия.
На рентгенограмме характер легочного рисунка зависит от интенсивности кровотока в малом круге кровообращения и при стенозе легочной артерии он значительно обеднен.
Основным методом диагностики служит эхокардиография, она позволяет поставить точный топический диагноз и определить характер легочного кровотока.
Лечение
Рекомендуют родоразрешение в специализированном учреждении с возможностью перевода ребенка в кардиохирургическое отделение!
Атрезия трехстворчатого клапана служит основанием для перевода в кардиологический или кардиохирургический стационар!
Основные меры до перевода:
▪ снижение метаболических потребностей (температурный комфорт, ограничение физических нагрузок);
▪ возможна инфузия простагландинов группы Е для поддержания функции артериального протока при выраженном стенозе легочной артерии и критической гипоксемии.
Хирургическая коррекция - многоэтапная. В периоде новорожденности вмешательство направлено на нормализацию легочного кровотока. При выраженной легочной гипертензии и гиперволемии выполняют сужение ствола легочной артерии по методу Мюллера с целью ограничения легочного кровотока. При артериальной гипоксемии, связанной со стенозом легочной артерии, создают системно-легочный анастомоз по методу Блелока-Тауссиг для обеспечения дополнительного потока крови в легкие.
Конечный этап оперативного лечения всех вариантов единственного желудочка - гемодинамическая коррекция по принципу Фонтена.
Прогноз
Если нет сопутствующего критического стеноза легочной артерии и межпредсердное сообщение адекватное, угрожающие жизни состояния в периоде новорожденности развиваются редко. Выживаемость при естественном течении в первый год жизни превышает 50% и во многом зависит от характера легочного кровотока. При наличии стеноза легочной артерии прогноз ухудшается.