• Характеризуется длительным течением (более 12 мес), проявляется в различных клинических формах.
Этиологиячаще неизвестна.
По патогенезупреимущественно иммунокомплекс-ный, редко — антительный.
• Включает группу мезангиальных гломерулонефри-тов, для которых характерно появление иммунных комплексов субэндотелиально и в мезангии с развитием пролиферации мезангиальных клеток и выселением их (или их отростков) на периферию клубочков (интерпозиция мезангия), что приводит к запустева-нию и склерозу капиллярных петель.
• В зависимости от степени выраженности интерпозиции мезангия выделяют:
а. Мезангиопролиферативный гломерулонефрит: ° характеризуется доброкачественным течением (длительность заболевания может составлять несколько десятилетий);
° характерными морфологическими признаками являются расширение мезангия вследствие пролиферации мезангиальных клеток и накопления мембраноподоб-ного вещества; интерпозиция мезангия выражена слабо;
° особой формой является нефрит с 1дА-депозитами, который характеризуется возвратной макрогематурией и неблагоприятным клиническим течением.
б. Мезангиокапиллярный гломерулонефрит:
° протекает чаще с нефротическим синдромом, быстро
приводит к сморщиванию почек;
° характерна не только выраженная пролиферация ме-зангиоцитов, но также диффузное утолщение и расщепление мембран клубочков в связи с интерпозицией мезангия. • В исходе гломерулонефрита развиваются вторично
сморщенные почки. Макроскопическая картина:почки умень-
шены, плотные, сероватого цвета, поверхность их мелкозернистая, на разрезе слои почки истончены.
Микроскопическая картина:выявляется склероз клубочков, атрофия канальцев, склероз стромы, ар-териологиалиноз, склероз более крупных артерий. В сохранившихся клубочках можно обнаружить признаки хронического гломерулонефрита: пролиферация мезангиальных клеток, склероз капиллярных петель, синехии в полости капсулы клубочков.
Невоспалительные гломерулопатии
• Среди невоспалительных гломерулопатии наибольший интерес представляют те, которые составляют сущность первичного нефротического синдрома.
• Под этим термином объединяют первичные гломерулопатии невоспалительной природы, основным клиническим симптомом которых является нефротический синдром.
• Для нефротического синдрома характерны следующие
проявления:
а) массивная протеинурия (более 3,5 — 4 г белка в
сутки);
б) гипоальбуминемия (содержание альбуминов менее 3 г на 100 мл);
в) генерализованные отеки, связанные со снижением онкотического давления;
г) гиперлипидемия и гиперхолестеринемия.
Первичный нефротический синдромвключает липоид-
ный нефроз, мембранозную нефропатию и фокальный сегментарный гломерулярный гиалиноз. Ранее эти заболевания относили к хроническому гломерулонефриту.
1. Липоидный нефроз (идиопатический нефротический синдром у детей).
Этиологиянеизвестна.
• Развивается в раннем детском возрасте.
• Выявляются атонические расстройства (экзема, ринит), сочетающиеся с HLA-B8 или HLA DR7.
При светооптическом исследованиипунктата характеризуется минимальными изменениями (неф-ропатия с минимальными изменениями).
Электронн о-м икроскопическая картина:отсутствие малых отростков подоцитов (болезнь малых отростков подоцитов).
• Хорошо поддается стероидной терапии. 2. Мембранозная нефропатия.
• Наиболее частая причина нефротического синдрома.
• Болеют взрослые, преимущественно в молодом возрасте.
Этиологиянеизвестна (иногда заболевание связано с гепатитом В, малярией, опухолями или лекарственными препаратами).
Патогенезсвязан с иммунными комплексами.
Микроскопическая картина:характерны значительное утолщение базальных мембран гломерулярных капилляров, отсутствие пролиферации мезангиальных клеток. При использовании методов серебрения контуры базальных мембран неровные с появлением многочисленных шипи-ков — диагностический светооптический признак мембраноз-ной нефропатии.
Электронн о-м икроскопическая карти-н а:отмечаются субэпителиальные депозиты, которые постепенно замуровываются в мембраноподобное вещество, продуцируемое подоцитами -- «мембранозная трансформация».
Макроскопическая картина:почки увеличены, дряблые, корковый слой широкий, белого, реже желтого цвета — «большие белые почки».
• Заболевание медленно прогрессирует, плохо поддается стероидной терапии.
Фокальный сегментарный гломерулярный гиалиноз.
• Встречается преимущественно в юношеском возрасте.
• Этиология неизвестна.
• Характеризуется фокальным (поражается только часть клубочков, чаще юкстамедуллярные) и сегментарным (вовлекается только часть капилляров клубочка) поражением клубочков.
• Может быть конечной стадией липоидного нефроза (болезни малых отростков подоцитов).
• Прогноз неблагоприятный: заканчивается сморщиванием почки с развитием хронической почечной недостаточности (в среднем через 10 лет).
ТУБУЛОПАТИИ
А. Приобретенные тубулопатии.
• Среди приобретенных тубулопатии наибольшее значение имеет некротический нефроз, клиническим вы-
ражением которого является острая почечная недостаточность.
В развитии острой почечной недостаточности имеют значение два фактора:
1) шок (чаще эндотоксический, травматический, геморрагический), сопровождающийся шунтированием кровотока в почке с развитием ишемии коры);
2) непосредственное действие токсинов на нефроци-ты (эндогенных при желтухе или экзогенных -этиленгликоль, суррогаты алкоголя, ртутные соединения):
° особое место занимает краш-синдром (синдром длительного раздавливания), в развитии которого большое значение имеет повреждение мышц с развитием миоглобинурии. Стадии некротического нефроза:
а. Шоковая (1-е сутки) — характерны шоковые расстройства кровообращения с развитием ишемии коры и полнокровия пирамид;
б. Олигоанурическая (2 —9-е сутки) — характерен некроз нефроцитов главных отделов нефрона;
в. Восстановления диуреза (10 —21-й день) - характеризуется процессами регенерации: восстановление канальцев возможно при сохранении базальной мембраны.
• Смерть может наступить в олигоанурической стадии от уремии или электролитных нарушений (особо опасна гиперкалиемия, приводящая к остановке сердца).
Б. Наследственные тубулопатиипредставлены различными формами наследственных канальцевых фермен-топатий.
ПИЕЛОНЕФРИТ
Пиелонефрит — инфекционное заболевание, при котором в процесс вовлекается лоханка, чашечки, вещество почки с преимущественным поражением интерстиция.
• Наиболее часто встречающееся заболевание почек,
• Наиболее частый возбудитель — Е. coli.
• Инфект попадает в почки либо гематогенным путем либо восходящим -- из уретры, мочевого пузыря, мочеточников (восходящий урогенный пиелонефрит).
• Распространению инфекта при восходящем пути способствует везикоуретеральный рефлюкс.
К развитию пиелонефрита предрасполагают следующие факторы:
1) обструкция мочевых путей (камни, стриктуры, сдавление опухолью и т.д.);
2) операции на почках и мочевыводящих путях;
3) катетеризация мочевых путей;
4) заболевания половых органов.
• Пиелонефрит значительно чаще наблюдается у женщин, главным образом из-за более короткой уретры. Риск возникновения пиелонефрита значительно возрастает во время беременности.
• У мужчин пожилого возраста повышенный риск развития пиелонефрита связан с гиперплазией предстательной железы.
• Пиелонефрит может быть острым и хроническим.
Острый пиелонефрит.
• В почке — гнойное воспаление, часто с абсцедирова-нием.
• В моче: бактериурия, пиурия, лейкоцитарные цилиндры, небольшая протеинурия, примесь эритроцитов.
Хронический пиелонефрит.
• В почке лимфогистиоцитарная инфильтрация и склероз стромы, перигломерулярный склероз.
• Характерны фокусы «тиреоидизации» кистозная атрофия канальцев с появлением в их просветах плотных эозинофильных масс.
• В финале возникает асимметричное сморщивание почек с образованием грубых кортикомедуллярных рубцов и деформацией чашечно-лоханочной системы.
ПОЧЕЧНО-КАМЕННАЯ БОЛЕЗНЬ
Почечно-каменная болезнь ром в почечных чашечках, образуются камни.
заболевание, при кото-лоханках и мочеточниках
• 80 — 85 % камней составляют оксалаты и фосфаты кальция, связанные с гиперкальциурией (при увеличении
абсорбции кальция в тонкой кишке, первичной почечной экскреции кальция и гиперкальциемии). Эти камни рентгенопозитивны.
• На втором месте по частоте аммониево-магниевые соли фосфорной кислоты. Они чаще возникают при щелочной реакции мочи, связаны с аммонийпродуцирующи-ми микроорганизмами (Proteus vulgaris, Staphylococ-cus). Часто имеют коралловидную форму. Рентгеноне-гативны.
• Ураты в половине случаев возникают при гиперурике-
мии.
• Цистиновые камни почти всегда связаны с цистинурией или генетически обусловленной аминоацидурией.
• При нарушении оттока мочи возникает пиелоэктазия (расширение лоханки), а в дальнейшем -- гидронефроз, при котором почка превращается в тонкостенный, заполненный мочой мешок. Ткань почки при этом атрофируется.
• В случае присоединения инфекции гидронефроз становится пионефрозом.