Острые миелобластные лейкозы | Типичные поверхностные CD - антигены |
М0 – о. миелобластный лейкоз с минимальной миелоидной дифференцировкой бластов | CD 34,33,13 |
М1 – о. миелобластный лейкоз без созревания | CD 34,33,13 |
М2 – о. миелобластный лейкоз с созреванием | CD 34,33,15,13 |
М3 – о. промиелоцитарный лейкоз | CD 34,13 (HLA-Dr-) |
М4 – о. миеломонобластный лейкоз | CD 34,33,15,14,13 |
М5 – о. монобластный лейкоз | CD 33, 15,14,13 |
М6 – о. эритромиелоз | CD 33, гликофорин |
М7 – о. мегакариобластный лейкоз | CD 33,41 |
Острые лимфобластные лейкозы | |
L1 – о. лимфобластный лейкоз с микроформой бластов | CD 10,19,34 Tdt-терминальная нуклеотидилтрансфераза |
L2 – о. лимфобластный лейкоз с типичными формами бластов | CD 10,19,34 Tdt |
L3 – о. лимфобластный лейкоз с преобладанием очень крупных бластов | CD 19,20, мембранный Ig (Ig S) |
Классификация лейкозов
Острый недифференцированно-клеточный лейкоз. Основным элементом крови при этой форме лейкоза является родоначальная клетка одного из первых четырех классов современной схемы кроветворения. Клетки этих классов можно отличить друг от друга лишь с помощью сложных цитохимических реакций, либо иммунофенотипирования. Эта форма лейкоза особенно часто встречается в детском возрасте.
Острый лимфолейкоз. Этот лейкоз самая распространённая форма лейкоза у детей и подростков (80-90%). Основной патологической клеткой в данном случае является лимфобласт. Диагностическим подтверждением острого лимфолейкоза является наличие в мазке клеток Гумпрехта-Боткина, которые представляют собой разрушенные лимфобласты.
Хронический лимфолейкоз- поражает людей зрелого и пожилого возраста. Как правило, сопровождается выраженной анемией. Диагностическим признаком является повышение содержания в крови лимфоцитов - до 99% от всего числа клеток белой крови. Главной патологической клеткой является лимфобласт, присутствуют пролимфоциты. В значительном количестве встречаются клетки Гумпрехта-Боткина. Заболевание протекает достаточно длительно (в среднем от 6,5 до 20 лет).
Миело-моноцитарный (моноцитарный) лейкоз характеризуется наличием в крови миелобластовимонобластов. Данная форма лейкоза течет остро и преимущественно поражает людей старшего возраста.
Миелопролиферативные заболевания -группа заболеваний костномозгового происхождения, клональной природы из патологически измененных клеток с нарушением пролиферации и сохранением дифференцировки
Синдромы этого проявления хроническая миелогенная лейкемия, истинная полицитемия (болезнь Вакеза), идиопатический миелофиброз, эссенциальный тромбоцитоз. Общий признак данных состояний характеризуется возможностью перехода из одного заболевания в другое. Как правило, хронического течения, но могут трансформироваться в агрессивную фазу или острую лейкемию.
Полицитемия(polycetemia vera rubra - истинная красная полицитемия, болезнь Вакеза) развивается у людей старших возрастов. Ведущим признаком является резкое возрастание количества эритроцитов и гематокрита (до 90%) Течение полицитемии длительное.
Хронический миелоз (хроническая миелогенная лейкемия) встречается примерно в 25% случаев всех лейкозов и наиболее часто поражает людей в возрасте от 30 до 60 лет. Этот вид лейкоза протекает обычно в выраженной лейкемической форме. В мазке отмечается «полный набор» клеток миелоидного ряда - от миелобластов до зрелых сегментоядерных лейкоцитов. Характерным для миелолейкоза является наличие в клетках миелоидного ряда так называемой филадельфийской хромосомы (Ph-хромосома), которая возникает вследствие реципрокной транслокации между хромосомами 9 и 22.
Эссенциальная тромбоцитемия (эссенциальный тромбоцитоз, первичная тромбоцитемия)- хроническое миелопролиферативное заболевание с преимущественным поражением мегакариоцитарного ростка, повышенной пролиферацией мегакариоцитов и избыточным образованием тромбоцитов. В мазке периферической крови могут определяться агрегаты тромбоцитов, гигантские тромбоциты и фрагменты мегакариоцитов. В костном мозге определяются мегакариоцитарная гиперплазия и множество новообразованных тромбоцитов.
Идиопатический миелофиброз (остеомиелосклероз, миелосклероз с миелоидной метаплазией) -хроническое миелопролиферативное заболевание, характеризующееся ранним и значительным развитием фиброза костного мозга и появлением экстрамедуллярных очагов гемопоэза; сопровождается гепато- спленомегалией с миелоидной метаплазией данных органов.
Практическая работа студентов
Задачи: научиться считать лейкоцитарную формулу и трактовать ее изменения.
Подсчет лейкоцитарной формулы.
Для подсчета лейкоцитарной формулы приготовляют окрашенные мазки крови, (техника приготовления и окраски мазков крови по Романовскому-Гимза)
Под иммерсией находят 200 клеток, определяют их вид, регистрируют отдельно клетки каждого вида. Подсчет следует вести в тонкой части мазка, где клетки лежат отдельно. Полученные результаты (число каждого вида лейкоцитов) делят пополам.
Ситуационные задачи для самостоятельной работы студентов
Задача 1.
Дайте заключение о характере изменений лейкоцитарных формул, приведенных в таблице
№ | Возраст | Лейк *109/л | Б | Э | нейтрофилы | Л/ф | М | ||
Ю | Пя | Ся | |||||||
Задача 2*
Клиника: Больной В., 4 года, поступил в клинику в тяжелом состоянии Объективно: ребенок вялый, необщительный. Кожа и видимые слизистые бледные с множественными мелкоточечными кровоизлияниями. Периферические лимфоузлы увеличены. Температура 390 С. Гепато- и спленомегалия. Печень плотная безболезненная. Эпизодически возникает рвота. Установлена ригидность затылочных мышц, симптом Кернига положительный. | |||||||||
Общий анализ крови | |||||||||
Эритроциты 2,9х1012/л Гемоглобин 76 г/л ЦП: 0.79 Ретикулоциты 0%0 Лейкоциты 80,0х109/л | Тромбоциты 75х109/л Гематокрит 0,45 Содержание сывороточного железа 10,2 мкмоль/л СОЭ 39 мм/ч | ||||||||
Препарат крови (мазок) Лейкоцитарная формула нейтрофилы | |||||||||
Б | Э | М | Ю | П | С | Л | М | ||
Анизоцитоз +++ | Пойкилоцитоз +++ | Анизохромия +++ | |||||||
Примечание: Среди клеток лимфоцитарного ряда – 70% бластных клеток, много разрушенных клеток. Цитохимическими реакциями выявлено: гликоген расположен в гранулах, реакции на миелопероксидазу отрицательная. | |||||||||
Задание: Дать обоснованное заключение о нарушении в системе крови. Объяснить патогенез клинико-гематологических проявлений. | |||||||||
Задача 3*
Клиника: Больной С., 62 года, поступил в клинику с жалобами на одышку, кашель, слабость. Объективно: Больной пониженного питания. Кожа и видимые слизистые бледные. Все группы лимфоузлов увеличены, спаяны с окружающими тканями. В легких выслушиваются сухие хрипы. На рентгенограмме – специфическая инфильтрация плевры с выпотом. Температура 38,20 С. Гепато- и спленомегалия. | |||||||||
Общий анализ крови | |||||||||
Эритроциты 3,3х1012/л Гемоглобин 85 г/л ЦП: 0. 77 Ретикулоциты 2,0%0 Лейкоциты 100,0х109/л | Тромбоциты 70х109/л Гематокрит 0,50 Содержание сывороточного железа 6,6 мкмоль/л СОЭ 48 мм/ч | ||||||||
Препарат крови (мазок) Лейкоцитарная формула нейтрофилы | |||||||||
Б | Э | М | Ю | П | С | Л | М | ||
Анизоцитоз +++ | Пойкилоцитоз +++ | Анизохромия +++ гипохромия | |||||||
Примечание: Среди клеток лимфоцитарного ряда – 7 % бластных клеток, много разрушенных клеток в виде теней Боткина - Гумпрехта. Цитохимическими реакциями выявлено: гликоген расположен в гранулах, реакции на миелопероксидазу отрицательная. | |||||||||
Задание: Дать обоснованное заключение о нарушении в системе крови. Объяснить патогенез клинико-гематологических проявлений. | |||||||||
Задача 4*
Клиника: Больная Н., 38 лет, поступила в клинику в тяжелом состоянии с признаками внутреннего кровотечения. Объективно: Кожа бледная с множественными мелкоточечными кровоизлияниями и светло-коричневыми приподнимающимися над поверхностью образованиями. При осмотре ротовой полости – некротическая ангина. Катаральные изменения в носоглотке. Пульс нитевидный, АД 80/40 мм.рт.ст. Температура 38,70 С. Гепато- и спленомегалия. | |||||||||
Общий анализ крови | |||||||||
Эритроциты 2,7х1012/л Гемоглобин 65 г/л ЦП: 0.73 Ретикулоциты 0%0 Лейкоциты 120,0х109/л | Тромбоциты 30х109/л Гематокрит 0,48 Содержание сывороточного железа 5,2 мкмоль/л СОЭ 50 мм/ч | ||||||||
Препарат крови (мазок) Лейкоцитарная формула нейтрофилы | |||||||||
Б | Э | М | Ю | П | С | Л | М | ||
Анизоцитоз +++ | Пойкилоцитоз +++ | Анизохромия +++ гипохромия | |||||||
Примечание: Количество бластных клеток – 70% Цитохимическими реакциями выявлено: гликоген расположен в диффузно, активность миелопероксидазы +++ | |||||||||
Задание: Дать обоснованное заключение о нарушении в системе крови. Объяснить патогенез клинико-гематологических проявлений. | |||||||||
*Ситуационные задачи и практические навыки (пособие для студентов, изучающих патофизиологию) / Под ред. проф. В. Т. Долгих. - Омск: Изд-во Омской гос. мед. академии, 1998.
Тестовые задания для контроля итогового уровня знаний студентов
1. ЛЕЙКОЦИТОЗ – ЭТО УВЕЛИЧЕНИЕ КОЛИЧЕСТВА ЛЕЙКОЦИТОВ ВЫШЕ (1):
1) 8х109/л
2) 9х109/л
3) 6х109/л
4) 4х109/л
5) 2х109/л
2. ВЫБЕРИТЕ ДЛЯ КАКИХ ЗАБОЛЕВАНИЙ ХАРАКТЕРНА ЭОЗИНОФИЛИЯ (2):
1) острый аппендицит
2) хронический отит
3) поллинозы
4) бактериальная пневмония
5) эхинококкоз печени
3. ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТЬ К ИНФЕКЦИИ РЕЗКО ВОЗРАСТАЕТ, КОГДА КОЛИЧЕСТВО ЛЕЙКОЦИТОВ СНИЖАЕТСЯ ДО (1):
1) 10 х109\л
2) 6х109\л
3) 5х109\л
4) 4х109\л
5) 1х109\л
4. ВЫБРАТЬ ЛЕЙКОЦИТАРНУЮ ФОРМУЛУ, ХАРАКТЕРНУЮ ДЛЯ ЛЕЙКЕМОИДНЫХ РЕАКЦИЙ (1):
Лейкоциты Нейтрофилы
Ю. П. С. Э. Б. М. Л.
1) 6х109 кл/л 2 65 3 0 8 22
2) 12х109 кл/л 2 6 60 2 0 10 20
3) 50х109 кл/л 10 15 60 2 0 5 8
4) 9х109 кл/л 0 0 40 1 0 20 39
5) 4х109 кл/л 1 3 40 1 0 20 35
5. УКАЗАТЬ ХАРАКТЕРИСТИКИ МИЕЛОПРОЛИФЕРАТИВНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ (2):
1) костномозговой локализации
2) селезеночной локализации
3) увеличение продукции клеток крови
4) снижение продукции клеток крови
5) нарушение дифференцировки
6. ПЕЛЬГЕРОВСКАЯ АНОМАЛИЯ ЛЕЙКОЦИТОВ - ЭТО (1):
1) нарушение дифференцировки лейкоцитов с ослаблением их функции
2) нарушение функции оксидазной системы в нейтрофилах
3) нарушение фагоцитарной способности
4) нарушение сегментации ядер в нейтрофилах с сохранением функциональной активности
5) нарушение активности миелопероксидазы
7. ВЫБРАТЬ КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ ПРОЯВЛЕНИЯ АГРАНУЛОЦИТОЗА (3):
1) абдоминальная
2) кишечная
3) ангинозная
4) суставная
5) легочная
8. ЛЕЙКОПЕНИЯ - ЭТО УМЕНЬШЕНИЕ КОЛИЧЕСТВА ЛЕЙКОЦИТОВ НИЖЕ (1):
1) 8х109/л
2) 10х109/л
3) 4х109/л
4) 5х109/л
5) 7х109/л
9. ЛЕЙКЕМОИДНАЯ РЕАКЦИЯ ЕСТЬ ОТРАЖЕНИЕ (1):
1) реактивного лейкоцитоза
2) опухолевидного лейкоцитоза
3) физиологического лейкоцитоза
4) миогенного лейкоцитоза
5) лейкоцитоза беременных
10. НАЛИЧИЕ ФИЛАДЕЛЬФИЙСКОЙ ХРОМОСОМЫ ХАРАКТЕРНО ДЛЯ (1):
1) хр. лимфолейкоза
2) о. лимфолейкоза
3) хр. миелолейкоза
4) полицитемии
5) о. миелолейкоза
11. ВЫБРАТЬ ЛЕЙКОЦИТАРНУЮ ФОРМУЛУ ХАРАКТЕРНУЮ ДЛЯ ХРОНИЧЕСКИХ ИНФЕКЦИЙ (1):
Ю. П. С. Э. Б. М. Л.
1) 6х109 кл/л 2 65 3 0 8 22
2) 12х109 кл/л 2 6 60 2 0 10 20
3) 30х109 кл/л 10 15 60 2 0 5 8
4) 9х109 кл/л 0 0 40 1 1 20 39
5) 22х109 кл/л 0 4 44 12 0 10 30
12. УКАЗАТЬ ХАРАКТЕРИСТИКИ МИЕЛОПРОЛИФЕРАТИВНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ (3):
1) клональной природы
2) селезеночной локализации
3) увеличенная продукция клеток крови
4) нарушение дифференцировки
5) сохранение дифференцировки
13. ДИАГНОСТИКА ВИДА ЛЕЙКОЗОВ НЕ ОСНОВЫВАЕТСЯ НА (1):
1) на продолжительности заболевания
2) на морфологических характеристиках клеток крови
3) на цитохимических характеристиках клеток крови
4) на антигенных клеточных маркерах
5) на специфических хромосомных нарушениях
14. ХРОНИЧЕСКАЯ ГРАНУЛЕМАТОЗНАЯ БОЛЕЗНЬ - ЭТО НАРУШЕНИЕ
ФУНКЦИИ (1):
1) В - лимфоцитов
2) Т-лимфоцитов
3) нейтрофильных лейкоцитов
4) Купферовских клеток
5) эозинофилов
15. ВЫБРАТЬ ВИДЫ ПАТОЛОГИЧЕСКОГО ЛЕЙКОЦИТОЗА (2):
1) реактивный
2) миогенный
3) при опухолевых поражениях костного мозга
4) пищеварительный
5) беременных
16. КАКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ, КАК ПРАВИЛО, СОПРОВОЖДАЮТСЯ РАЗВИТИЕМ МОНОЦИТОЗА (2):
1) корь
2) о. аппендицит
3) инфаркт миокарда
4) краснуха
5) поллинозы
17. ВЫБРАТЬ ОБЩИЕ ПРИНЦИПЫ ДИАГНОСТИКИ ОСТРЫХ ЛЕЙКОЗОВ (2):
1) панцитопения на фоне бластных флрм
2) вытеснение всех ростков кроветворения патологическим клоном клеток
3) поражение селезенки
4) миелодиспластический синдром
5) низкий уровень лейкоцитов в периферической крови
18. УКАЗАТЬ НАИБОЛЕЕ ТОЧНОЕ ОПРЕДЕЛЕНИЕ МИЕЛОПРОЛИФЕРАТИВНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ (1):
1) это группа заболеваний костномозгового происхождения, клональной природы из патологически измененных клеток с нарушением пролиферации и сохранением дифференцировки
2) это группа заболеваний костномозгового происхождения, клональной природы из патологически измененных клеток с нарушением пролиферации и ограничением дифференцировки
19. ЛЕЙКОЗЫ ЭТО ПЕРВИЧНОЕ ПОРАЖЕНИЕ (1):
1) лимфатических узлов
2) костного мозга
3) селезенки
4) тимуса
5) печени
20. ВЫБРАТЬ ЗАБОЛЕВАНИЯ, КОТОРЫЕ СОПРОВОЖДАЮТСЯ ЛИМФОЦИТОЗОМ (2):
1) корь
2) поллинозы
3) бронхиальная астма
4) о. аппендицит
5) скарлатина
21. УКАЗАТЬ СИНДРОМЫ, ОТНОСЯЩИЕСЯ К МИЕЛОПРОЛИФЕРАТИВНЫМ ЗАБОЛЕВАНИЯМ (3):
1) хр. миелогенная лейкемия
2) лимфома
3) истинная полицитемия
4) эссенциальный тромбоцитоз
5) о. лейкоз
22. ОСТРЫЙ ЛИМФОБЛАСТНЫЙ ЛЕЙКОЗ В 80-90% СЛУЧАЕВ РАЗВИВАЕТСЯ (1):
1) в возрасте 45-50 лет
2) в старческом возрасте
3) в детском возрасте
4) в 20-33 года
5) с 0 до 3 лет
23. ВЫБРАТЬ ЛЕЙКОЦИТАРНУЮ ФОРМУЛУ, ХАРАКТЕРНУЮ ДЛЯ ОСТРОГО ВОСПАЛЕНИЯ (1):
Лейкоциты Нейтрофилы
Ю. П. С. Э. Б. М. Л.
1) 6х109 кл/л 0 2 65 3 0 8 22
2) 12х109 кл/л 2 8 60 2 0 10 20
3) 80х109 кл/л 25 25 10 2 0 5 8
4) 9х109 кл/л 0 0 40 1 0 20 39
5) 100х109 кл/л 0 0 12 2 0 1 85
24. ФИЛАДЕЛЬФИЙСКАЯ ХРОМОСОМА ОБРАЗУЕТСЯ ПРИ ТРАНСЛОКАЦИИ УЧАСТКА ХРОМОСОМЫ (1):
1) из 9 на 22
2) из 12 на 24
3) из 5 на 22
4) из 21 на 22
5) из 5 на 19
Практические навыки, которыми должен овладеть студент по теме занятия
1. уметь определять вид лейкоцита в зависимости от его морфологических характеристик
2. уметь подсчитывать и анализировать лейкоцитарную формулу
3. на основе клинико-гематологических проявлений давать обоснованное заключение о нарушениях в системе крови
4. решать ситуационные задачи