Чрезмерная генерализованная активация нервной и эндокринной систем, развивающаяся в связи с гиперафферентацией различных модальностей, характеризуется значительным усилением эффекторных влияний на органы и ткани со стороны симпатико-адреналовой и гипоталамо-гипофизар-но-надпочечниковой систем, выбросом в кровь гормонов щитовидной, поджелудочной и других эндокринных желёз.
- Следствием этого является гиперфункция ССС и дыхательной системы, почек, печени, других органов и тканей. Проявления:
- Гипертензивные реакции,
- Тахикардия,
- Учащение и углубление дыхания,
- Перераспределение кровотока в разных регионах сосудистого русла,
- Выброс крови из депо.
Гемодинамическое звено стадии адаптации шока
Нарушение гемодинамики при шоке является результатом расстройств деятельности сердца, изменения тонуса резистивных и ёмкостных сосудов, уменьшения ОЦК, изменения вязкости крови, а также активности факторов системы гемостаза.
- Расстройства сердечной деятельности.
Причины нарушения гемодинамики при шоке:
- Прямое действие на сердце экстремального фактора (механической травмы, токсина, тяжёлой гипоксии, электрического тока и др.).
- Кардиотоксический эффект гиперкатехоламинемии, высокого уровня в крови гормонов коры надпочечников и щитовидной железы.
Проявления нарушения гемодинамики при шоке:
- Значительная тахикардия.
- Различные нарушения ритма сердца.
- Снижение ударного и сердечного выбросов.
- Нарушения центральной, органно-тканевой и микрогемоциркуляции.
- Системный застой венозной крови.
- Замедление тока крови в сосудах микроциркуляторного русла, наиболее выраженное в венулах.
- Изменение тонуса резистивных и ёмкостных сосудов.
- Под действием шокогенного фактора тонус сосудов вначале, как правило, возрастает.
Главная причина нарушения гемодинамики при шоке — повышение активности симпатико-адреналовой системы и значительное увеличение в связи с этим уровня катехоламинов в крови. В течение какого-то времени повышенный тонус стенок резистивных сосудов (артериол) способствует поддержанию системного АД.
Последствия увеличения тонуса стенок ёмкостных сосудов (венул):
- Повышение притока крови к сердцу.
- Увеличение кровенаполнения, ударного выброса и как следствие — перфузионного давления.
- Позднее (в связи с изменениями обмена веществ в органах и тканях) накапливаются БАВ, снижающие тонус стенок сосудов (как резистивных, так и ёмкостных). К этим веществам относятся аденозин, биогенные амины, гистамин, N0, Пг Е, I2.
- Под действием экстремального фактора (особенно вызывающего плазмо- или кровопотерю) происходит перераспределение кровотока.
Проявления усиления тонуса сосудов при шоке:
- Увеличение кровотока (или, по меньшей мере, отсутствие снижения) в артериях сердца и мозга.
- Одновременное уменьшение кровотока в сосудах кожи, мышц, органов брюшной полости, почек (вследствие вазоконстрикции). Этот феномен получил название централизации кровотока.
Причины усиления тонуса сосудов при шоке:
- Неравномерное содержание адренорецепторов в разных сосудистых регионах. Наибольшее их число выявлено в стенках сосудов мышц, кожи, органов брюшной полости, почек и значительно меньшее — в сосудах сердца и головного мозга.
- Образование в ткани миокарда и мозга большого количества сосудорасширяющих веществ — аденозина, простациклина, NO и др.
Проявления усиления тонуса сосудов при шоке:
- Повышение вязкости крови.
- Снижение её текучести.
- Образование тромбов в сосудах микроциркуляции.
- Повышение содержания и/или активности факторов свёртывающей системы крови. Последнее обусловлено главным образом повреждающим действием шокогенного агента, гиперкатехоламинемией, выходом из повреждённых клеток Са2+ и другими факторами.
В совокупности расстройства сердечной деятельности, тонуса сосудистых стенок, повышение проницаемости их и нарушения реабсорбции жидкости в сосудистое русло инициируют нарастающее нарушение центрального и регионарного кровообращения, а также микрогемоциркуляции при всех разновидностях шока. |
Коллапс — общее, остро развивающееся состояние, возникающее в результате значительного несоответствия ОЦК ёмкости сосудистого русла. Характеризуется недостаточностью кровообращения, первично циркуляторной гипоксией, расстройством функций тканей, органов и их систем.
Непосредственной причиной коллапса является быстро развивающееся значительное превышение ёмкости сосудистого русла по сравнению с ОЦК.
Причины коллапса
• При снижении величины выброса крови из желудочков сердца в сосудистое русло развивается кардиогенный коллапс. Это наблюдается при:
- острой сердечной недостаточности (вызываемой ишемией и инфарктом миокарда, значительной бради- или тахикардией);
- состояниях, затрудняющих приток крови к сердцу (при стенозах клапанных отверстий, эмболии или стенозе сосудов системы лёгочной артерии);
- наличии препятствий для выброса крови из левого желудочка (наиболее часто при стенозе клапанного отверстия устья аорты).
• При уменьшении ОЦК развивается гиповолемический коллапс. К этому приводят:
- острое массивное кровотечение;
- быстрое и значительное обезвоживание организма (при профузном поносе, отравлениях, повышенном потоотделении, неукротимой рвоте);
- потеря большого объёма плазмы крови (например, при обширных ожогах);
- перераспределение крови с депонированием значительного её количества в венозных сосудах, кровеносных синусах и капиллярах (например, при шоке, гравитационных перегрузках, некоторых интоксикациях).
• При снижении общего периферического сосудистого сопротивления развивается вазодилатационный коллапс. Это может произойти при тяжёлых инфекциях, интоксикациях, гипертермии, эндокринопатиях (при гипоти-реоидных состояниях, острой и хронической надпочечниковой недостаточности), неправильном применении ЛС (например, симпатолитиков, ганглиоблокаторов, наркотиков, антагонистов кальция), гипокапнии, избытке в крови аденозина, гистамина, кининов, глубокой гипоксии и ряде др.
Факторы риска коллапса
Развитие коллапса в значительной мере зависит от ряда конкретных условий (факторы риска):
• физических характеристик окружающей среды (низкая или высокая температура, уровень барометрического давления, влажности);
• состояния организма (наличие или отсутствие какой-либо болезни, патологического процесса, психоэмоциональный статус и др.).
Указанные и другие условия могут как способствовать, так и препятствовать возникновению коллаптоидного характера, а также существенно влиять на тяжесть его течения и исходы.
Виды коллапса
Помимо наиболее частых — кардиогенного, гиповолемического и вазодилатационного коллапса, в практической медицине часто выделяют разновидности коллапса с учётом его конкретной причины или группы родственных причин: постгеморрагический, инфекционный, токсический, радиационный, панкреатический, ортостатический, гипокапнический и др.
• Нарушение функции ССС является инициальным и главным патогенетическим звеном коллапса и характеризуется неадекватностью кровоснабжения органов и тканей. Типичны следующие циркуляторные расстройства:
- сниженные ударный и сердечный выбросы крови;
- острая артериальная гипотензия;
- венозная гиперемия;
- перераспределение кровотока (депонирование крови в ёмкостных сосудах брюшной полости, лёгких, селезёнки и гипоперфузия мозга, сердца, других органов);
- нарушения микроциркуляции крови и лимфы;
- развитие капиллярно-трофической недостаточности.
• Расстройство функций нервной системы. Имеет важную патогенетическую значимость. Коллапс, как правило, сопровождают:
- заторможенность;
- апатия, безучастность к происходящему;
- тремор пальцев рук;
- иногда судороги;
- гипорефлексия;
- обморок при значительной гипоперфузии и гипоксии мозга.
Основные звенья патогенеза и общие проявления коллапса
Нарушения газообменной функции лёгких при коллапсе. Об этом свидетельствуют:
- частое и поверхностное дыхание;
- гипоксемия;
- гиперкапнии в оттекающей от лёгких крови.
Расстройство экскреторной функции почек при коллапсе. Учитывая, что коллапс характеризуется острой системной артериальной гипотензиеи и в связи с этим — гипоперфузией почек, у пациентов часто выявляется:
- олигурия;
- гиперстенурия;
- гиперазотемия.
Расстройства систем крови и гемостаза при коллапсе:
- гиповолемия;
- повышение вязкости крови (в связи с выходом её жидкой части через стенки сосудов, проницаемость которых в условиях гипоксии увеличена);
- гиперагрегация тромбоцитов и эритроцитов;
- образование тромбов;
- развитие феномена сладжа.
Многие вышеописанные проявления коллапса обусловлены развитием гипоксии, вначале циркуляторной, а впоследствии смешанной (включая дыхательную, гемическую, тканевую, субстратную). При нарастании тяжести гипоксии могут развиться значительные расстройства жизнедеятельности организма, чреватые смертью.
- Кома — это Бессознательное состояние, обусловленное нарушением функции ствола мозга. Характеризуется полной утратой сознания, отсутствием активных движений, расстройством дыхания, сердечной деятельности, рефлексов, чувствительности и утратой реакций на различные внешние раздражители.
- — Вторая стадия - легкое коматозное состояние
- — Третья стадия - глубокая кома
Билет №8(2)
Патогенез хронической систолической сердечной недостаточности.
Сердечная недостаточность — комплекс расстройств, обусловленных, главным образом, понижением сократительной способности сердечной мышцы. В случае неоказания медицинской помощи возможен летальный исход
Острая сердечная недостаточность (ОСН), являющаяся следствием нарушения сократительной способности миокарда и уменьшения систолического и минутного объемов сердца, проявляется крайне тяжелыми клиническими синдромами: кардиогенным шоком, отеком селезенки, острым почечным сердцем.
Острая сердечная недостаточность чаще бывает левожелудочковой и может проявляться в виде сердечной астмы, отёка легких или кардиогенного шока.
В зависимости от результатов физикального исследования определялся класс по шкале Killip:
- I (нет признаков СН),
- II (слабо выраженная СН, мало хрипов),
- III (более выраженная СН, больше хрипов),
- IV (кардиогенный шок, систолическое артериальное давление ниже 90 мм рт. ст)
Острая и хроническая сердечная недостаточность – две основные формы развития сердечной недостаточности, различающиеся по скорости развития симптомов и эволюции самого заболевания.
Острая сердечная недостаточность– характеризуется быстрым (от нескольких минут до нескольких часов) возникновением симптомов. Основные проявления (признаки) острой сердечной недостаточности это сердечная астма и отек легких – опасные для жизни состояния, требующие немедленного вмешательства врачей.
Отек легких и сердечная астмапроявляются приступом прогрессирующей одышки с появление синюшной окраски покровов, головокружениями или потерей сознания и влажными хрипами в легких. Эти симптомы могут развиться одновременно с инфарктом миокарда или с гипертоническим кризом, что свидетельствует об острой декомпенсации работы сердца.
Иногда острая сердечная недостаточность развивается как осложнение хронической сердечной недостаточности.
Наиболее частые причины развития острой сердечной недостаточности:
|
.
Хроническая сердечная недостаточность – характеризуется медленным и относительно стабильным развитием симптомов болезни( декомпенсации работы сердца),
Наиболее частые причины развития хронической сердечной недостаточности:
|
Наиболее распространенные симптомы хронической сердечной недостаточности это: отеки, одышка, хронический сухой кашель, слабость, сердцебиения.
Одышка – это один из наиболее ранних и постоянных симптомов сердечной недостаточности. Вначале одышка появляется только при выраженной физической нагрузке, но со временем устанавливается одышка покоя и ортопноэ (появление одышки при нахождении больного в лежачем положении). У больных хронической сердечной недостаточностью одышка является своеобразным показателем их функционального потенциала. Эта взаимосвязь одышки и физической активности больного легла в основу
классификации сердечной недостаточности на функциональные классы (ФК) :
I ФК– повседневная активность больного практически не нарушена. Одышка, мышечная слабость, сердцебиения и другие симптомы появляется только во время интенсивных физических нагрузок (ходьба по лестнице).
II ФК– повседневная активность ограниченна незначительно. Одышка и другие симптомы сердечной недостаточности появляются при умеренной и обычной физической нагрузке (ходьба по ровной дороге). В покое симптомы сердечной недостаточности отсутствуют.
III ФК– выраженное ограничение физической активности больного. Симптомы сердечной недостаточности (в том числе и одышка) появляются при малейшем усилии больного.
IV ФК – симптомы сердечной недостаточности имеются и в покое, а любое даже незначительное физическое усилие (разговор, вставание с постели) заметно усиливает их.
Появление одышки при сердечной недостаточности связано с нарушением циркуляции крови по сосудам легких (венозный застой в легочных сосудах) по причине неспособности сердца перекачивать поступающую к нему кровь. Застой крови в легких (малом кругу кровообращения) кроме одышки вызывает и такие симптомы как:
Сухой кашель– весьма характерен для хронической сердечной недостаточности (сердечный кашель). Возникновение сухого кашля связано с отеком легочной ткани. Обычно кашель, как и одышка, возникает при физической нагрузке или в положении больного лежа, когда сердцу особенно тяжело справляться с возложенной на него задачей. В некоторых случаях сильные приступы сердечного кашля и одышки переходят в один приступ удушья (сердечная астма), что является признаком развития острой сердечной недостаточности.
Отекипри хронической сердечной недостаточности чаще всего располагаются на ногах. В начале болезни отеки появляются в области лодыжек. Они нарастают к вечеру и полностью проходят к утру. При дальнейшем развитии болезни отеки захватывают область голени и бедра, а также другие части тела, и усиливаются к вечеру. Нередко кроме отеков у больных хронической сердечной недостаточностью можно отметить и трофические изменения кожи и ее придатков (пигментация кожи, изъязвления, выпадение волос, деформация ногтей и пр.).
Мышечная слабость – это еще один из признаков хронической сердечной недостаточности. Появление этого симптома связано с уменьшением кровоснабжения мышц. Обычно больные жалуются на повышенную утомляемость и сильную мышечную слабость во время физических усилий.
Боли в правом подреберье – это менее постоянный симптом хронической сердечной недостаточности. Наличие таких болей (тупые, ноющие боли) указывает на застой крови в большом кругу кровообращения (в частности в печени).Обычно в таком случае у больного присутствуют и другие симптомы застойной хронической сердечной недостаточности: отеки на ногах, асцит, гидроторакс, набухание яремных вен и пр.
Эти и другие, менее распространенные симптомы хронической сердечной недостаточности, могут присутствовать одновременно с симптомами основного заболевания сердца (например, боли во время приступов стенокардии).
При возникновении любого из описанных выше симптомов следует незамедлительно обратиться к лечащему врачу.
- Острая сердечная недостаточность характеризуется резким нарушением работы сердца.
- Основные признаки острой сердечной недостаточности: сильная одышка, переходящая в удушье, резкое появление сухого кашля, потеря сознания;
- Хроническая сердечная недостаточность характеризуется медленной декомпенсацией работы сердца на фоне одного из хронических заболеваний сердечно-сосудистой системы (гипертония, кардиосклероз, стенокардия).
- Основные симптомы хронической сердечной недостаточности это: одышка, сухой кашель (сердечный кашель), усиливающийся в положении лежа, отеки на ногах, мышечная слабость.
- Больной с сердечной недостаточностью нуждается в помощи квалифицированных специалистов.
Билет №8(3)
ЖЕЛТУХА (icterus) - окрашивание в желтый цвет слизистых оболочек, склер и кожи вследствие накопления в крови избыточного количества билирубина.
Желтуха - один из характерных симптомов заболеваний печени, а также поражений желчных путей (см. Желчные протоки) и нарушений в системе эритроцитопоэза (см. Кроветворение). Причиной любого вида желтухи является нарушение равновесия между образованием и выделением билирубина.
Виды желтухи. Различают надпеченочную (гемолитическую), печеночную (паренхиматозную) и подпеченочную (обтурационную) желтухи.
Надпеченочная (гемолитическая) желтуха обусловлена повышенным распадом эритроцитов или их незрелых предшественников. Следствием этого является избыточное образование билирубина, превышающее способность печени к его связыванию и выведению, и увеличение содержания в крови не связанного с глюкуроновой к-той (свободного) билирубина, в моче уробилина, в кале - стеркобилина. В моче билирубин, как правило, отсутствует. Одновременно наблюдаются ретикулоцитов и анемия. Основными причинами надпеченочной желтухи являются наследственные и приобретенные гемолитические анемии. Кроме того, она может развиться при В12-дефицитной анемии (пернициозной анемии), эритропоэтической порфирии, сепсисе, затяжном септическом эндокардите, инфарктах различных органов (чаще инфарктах легкого), лучевой болезни, малярии и др., а также при отравлениях ядами или веществами, способными вызвать гемолиз (мышьяковистым водородом, тринитрофенолом, фосфором, сульфаниламидными препаратами), при переливаниях несовместимой крови и др.
Для надпеченочной желтухи различного генеза характерен ряд общих симптомов, позволяющих отличить ее от других видов желтух. К ним относятся: умеренная желтушность слизистых оболочек, склер и кожи наряду с более или менее выраженной бледностью; увеличение содержания непрямого (неконъюгированного) билирубина в сыворотке крови (гипербилирубинемия) вне гемолитических кризов, обычно до 34-50 мкмоль / л (2-3 мг%), а в периоды кризов - до 80 мкмоль (4, 7 мг%) и более; увеличение селезенки и иногда печени; гиперпигментированный кал (темно-коричневого цвета); повышение количества ретикулоцитов в крови и увеличение выработки эритроцитов в костном мозге; укороченная продолжительность жизни эритроцитов. Функциональные печеночные пробы при гемолитической желтухе изменяются незначительно.
Печеночная (паренхиматозная) желтуха обусловлена патол, процессом, локализующимся в печеночных клетках (гепатоцитах) и (или) во внутрипеченочных желчных путях. Гипербилирубинемия связана с нарушением различных звеньев метаболизма и транспорта билирубина внутри печени. В зависимости от локализации патол, процесса выделяют три вида печеночной желтухи: печеночно-клеточную, холестатическую и энзимопатическую.
Печеночно-клеточная желтуха - одно из самых частых проявлений острых и хронических поражений печени. Возникновение ее может быть связано с вирусным гепатитом (см. Гепатиты вирусные), инфекционным мононуклеозом (см. Мононуклеоз инфекционный), лептоспирозом, токсическим поражением печени (алкогольная интоксикация, отравление хим. веществами, непереносимость лекарственных препаратов и др. ), хрон, активным гепатитом, циррозом печени, печеночно-клеточным раком. Ведущее значение в развитии печеночно-клеточной желтухи имеет нарушение целостности мембран гепатоцитов и выход билирубинглюкуронида в синусоиды печени. Выведение билирубина в кишечник при данном виде желтухи понижено, а в разгаре желтухи иногда отсутствует. Выделение уробилина с мочой и стеркобилина с калом понижено или отсутствует. Отмечается выделение билирубина с мочой (билирубинурия).
Холестатическая желтуха чаще наблюдается при хрон, холестатическом гепатите, первичном билиарном циррозе печени и приеме различных лекарственных препаратов, особенно аминазина, хлорпропамида, тестостерона, сульфаниламидов. Причиной этого вида желтухи является нарушение метаболизма компонентов желчи, а также изменение проницаемости желчных капилляров. Отмечаются повышение содержания в сыворотке крови прямого и непрямого билирубина, высокий уровень щелочной фосфатазы и желчных кислот. Выделение уробилиногена с мочой и стеркобилиногена с калом понижено или отсутствует.
Энзимопатическая желтуха обусловлена недостаточностью ферментов, ответственных за захват, транспорт, связывание с глюкуроновой кислотой и экскрецию билирубина из гепатоцита. Этот вид желтухи наблюдается при длительном голодании, иногда после введения рентгеноконтрастных веществ, радионуклидных препаратов и других веществ, конкурирующих с билирубином за захват гепатоцитом. Чаще первичным звеном механизма развития энзимопатической желтухи является нарушение связывания билирубина с глюкуроновой кислотой в гладком эндоплазматическом ретикулуме (синдромы Жильбера-Мейленграхта, Криглера-Найяра и др. ). При энзимопатической желтухе в крови повышается содержание непрямого билирубина.
Подпеченочная (обтурационная) желтуха развивается при появлении препятствии току желчи из желчных ходов в двенадцатиперстную кишку. Причиной ее являются обтурация печеночного или общего желчного протоков конкрементами, паразитами, сдавление опухолью головки поджелудочной железы или фатерова соска (большого сосочка двенадцатиперстной кишки), а также кисты и хрон, воспаление поджелудочной железы, рубцовое сужение общего желчного протока и др. Препятствие току желчи обусловливает повышение давления в вышележащих желчных путях. Желчный пигмент при этом проходит через стенки расширенных желчных капилляров, гепатоциты наполняются желчью, и она поступает в лимф, щели и кровь. Обтурационная желтуха характеризуется постепенным нарастанием желтушности кожи. В редких случаях, напр, при так наз. вентильном камне общего желчного протока, желтуха то появляется, то исчезает. При обтурационной желтухе в крови накапливаются все составные части желчи - билирубин, холестерин, желчные кислоты, увеличивается количество щелочной фосфатазы. Моча приобретает цвет пива с ярко-желтой пеной. Кал обесцвечивается, имеет глинистый вид, бело-серого цвета, содержит большое количество жирных кислот и мыл, стеркобилин не обнаруживается. Выраженное нарушение функциональных печеночных проб вначале, как правило, отсутствует.
Дифференциальный диагноз различных желтух представляет значительные трудности. Большое внимание следует обращать на наличие в анамнезе переливаний крови, контакта с больными инф. болезнями, ядами, приема лекарственных препаратов, длительного (продолжающегося месяцами и годами) зуда кожи (предшествующего желтухе), операций на органах брюшной полости, болей в животе и др. В ряде случаев отграничение различных видов желтухи требует дополнительного обследования с помощью инструментальных методов.
Лечение. Больного с желтухой необходимо как можно быстрее госпитализировать с целью уточнения диагноза и проведения рационального лечения. Очень важное и нередко первостепенное значение имеет лечение основного заболевания, включая оперативное вмешательство (напр., при обтурационных желтухах). Леч. мероприятия, направленные на снижение интенсивности желтухи, проводятся, как правило, при синдромах Жильбера-Мейленграхта, Криглера- Найяра и др. При этом применяют так наз. энзим-индуцирующие вещества, повышающие активность эндоплазматического ретикулума гепатоцитов (бензонал, зиксорин, фенобарбитал). При холестатической желтухе назначают препараты, связывающие билирубин и желчные кислоты в кишечнике (холестирамин). Проводят гемосорбцию и лимфосорбцию (см. Дезинтоксикационная терапия).
Желтуха у детей, в частности у новорожденных, наблюдается намного чаще, чем у взрослых. Это связано с тем, что у новорожденных, особенно недоношенных детей, билирубиновый обмен легко нарушается в связи с недостаточной активностью фермента глюкуронилтрансферазы. Метаболизм билирубина может нарушаться на различных путях его образования, превращения и выделения, в связи с чем в периоде новорожденности выделяют конъюгационную, гемолитическую, печеночную и механическую желтуху.
Конъюгационная желтуха обусловлена нарушением процесса превращения непрямого билирубина в прямой в связи со сниженной активностью фермента глюкуронилтрансферазы. Наблюдается при физиол, гипербилирубинемии доношенных и недоношенных новорожденных (физиологическая желтуха), синдроме Жильбера-Мейленграхта, при гипотиреозе и др. Общее состояние при конъюгационной желтухе не нарушается. Она характеризуется накоплением в крови непрямого билирубина, нормальным содержанием гемоглобина и эритроцитов, печень и селезенка не увеличены. Прогноз благоприятный, за исключением желтухи у недоношенных детей с выраженной гипербилирубинемией, когда нередко требуется активная терапия, а в ряде случаев и заменное переливание крови.
Гемолитическая желтуха связана с усиленным разрушением эритроцитов под влиянием антител матери (при несовместимости крови матери и плода по системе АВО и резус-фактору), при дефиците ферментов эритроцитов, а также при нарушении формы и строения эритроцита или структуры гемоглобина. Такой тип желтухи наблюдается при гемолитической болезни новорожденных, микросфероцитарной анемии Минковского-Шоффара, талассемии, серповидно-клеточной анемии. Отмечаются накопление в крови непрямого билирубина, увеличение печени и селезенки, анемия. При выраженной гипербилирубинемии показано заменное переливание крови.
Печеночная желтуха обусловлена поражением печени при различных заболеваниях, вызываемых вирусами, бактериями, простейшими. Наблюдается при цитомегалии, гепатите В, листериозе, сифилисе, токсоплазмозе, внутриутробном сепсисе. В крови повышается содержание прямого билирубина, печень увеличивается, анемия отсутствует (она характерна только для цитомегалии). При печеночной желтухе проводят лечение основного заболевания, от особенностей течения к-рого зависит и прогноз.
Механическая желтуха обусловлена механической задержкой желчи в желчевыводящих протоках в связи с нарушением экскреторной функции печени. Развивается при атрезии желчных протоков, пороках развития поджелудочной железы (напр., при кольцевидной поджелудочной железе), синдроме сгущения желчи при гемолитической болезни новорожденных, муковисцидозе. Характеризуется повышением содержания в крови прямого билирубина, увеличением печени и селезенки, обесцвеченным калом, интенсивным окрашиванием мочи в желтый цвет.
Прогноз при нарушении билирубинового обмена у детей, сопровождающемся желтухой, зависит от течения основного заболевания, а также степени нарушения билирубинового обмена. При резком повышении содержания в крови непрямого билирубина у новорожденных - выше 340 мкмоль (выше 20 мг%) - и при отсутствии активных мер, направленных на его снижение (заменное переливание крови), возможно поражение головного мозга (билирубиновая энцефалопатия).
Билет№9(1)
Врождённые заболевания — заболевания, возникновение и развитие которых связано с дефектами в программном аппарате клеток, передаваемыми по наследству через гаметы. Термин употребляется в отношении полиэтиологических заболеваний, в отличие от более узкой группы — генные болезни.
В основе наследственных заболеваний лежат нарушения (мутации) наследственной информации — хромосомные, генные и митохондриальные.
Классификация наследственных заболеваний