Эпилепсия- заболевание, возникающее преимущественно в детском или юношеском возрасте и характеризующееся разнообразными пароксизмальными расстройствами, а также типичными изменениями личности, которые могут достигать степени выраженного слабоумия со специфическими клиническими чертами, острыми и затяжными психозами, наблюдаемыми на отдельных этапах болезни.
К возникновению эпилепсии предрасполагает множество факторов (мультифакториальное заболевание).
Для идиопатических форм характерны нормальный интеллект, отсутствие очаговых симптомов и структурных изменений головного мозга у пациента, а также наследственная предрасположенность (случаи эпилепсии у родственников). Этиология обусловлена главным образом каналопатиями - генетически детерминированной диффузной нестабильностью мембран нейронов. Идентифицированы гены трех основных моногенно наследуемых форм эпилепсии: аутосомно-доминантной лобной эпилепсии с ночными пароксизмами , доброкачественных семейных судорог новорожденных и генерализованной эпилепсии с фебрильными судорогами плюс. Другие формы детерминированы несколькими генами (полигенное наследование). К ним относятся юношеская миоклоническая эпилепсия, роландическая эпилепсия, доброкачественная парциальная (семейная) эпилепсия младенчества и др.
Симптоматические формы эпилепсии характеризуются обязательным наличием морфологического субстрата: опухолей, кист, глиальных рубцов, аномалий мозга и аневризм. Их выявляют с помощью методов нейровизуализации.
Термин «криптогенный» («предположительно симптоматического генеза») определяет те формы эпилепсии, причина которых остается невыясненной даже при применении всех современных методов обследования. Например, в случае сочетания эпилепсии с гемипарезом или врожденной умственной отсталостью предполагается симптоматический характер заболевания, но при КТили МР-исследовании изменения в мозге не выявляются.
Классификация пароксизмальных расстройств:
а) по локализации: парциальные и генерализованные
б) по возрасту дебюта заболевания: новорожденных, младенческие, детские, юношеские, характерные для взрослых
в) по прогнозу и течению: доброкачественные и тяжелые (злокачественные)
Клиническая картина приступов.
1. Парциальные (очаговые, фокальные, локальные, локализационно-обусловленные формы) - определяются, если характер пароксизмов и данные ЭЭГ подтверждают локальное происхождение приступов.
а) простые парциальные приступы - пароксизмы без полного выключения сознания, которые могут протекать 1) с моторными знаками 2) с соматосенсорными нарушениями 3) с психической симптоматикой.
В зависимости от проявления приступа можно точно указать локализацию процесса (лобная доля при моторных приступах, париетальная - при онемении и покалывании, затылочная доля - при визуальных галлюцинациях и т.д.).
Простые приступы характерны для роландической эпилепсии (доброкачественной детской парциальной эпилепсии) - проявляется простыми приступами всех видов и для доброкачественной затылочной эпилепсии - проявляется простыми приступами преимуществнно со зрительными галлюцинациями.
б) сложные парциальные приступы - пароксизмы с полным выключением сознания; пациент теряет контакт с окружающим (обычно на 1-2 мин), совершает автоматические бесцельные движения, не понимает, что с ним происходит, часты состояния "де жа вю" и "жа мэ вю".
Генерализованные
а) большие припадки (grand mal) - наиболее частое проявление эпилепсии; имеет ряд фаз
1) предвестники приступа - за несколько часов (иногда дней) до начала припадка, у больного появляется недомогание (отдаленный предвестник), а затем и аура (непосредственный предвестник). Аура всегда одна и та же у каждого больного (сенсорная аура: парестезии, обонятельные галлюцинации, ощущение тяжести, переливания, жжения; психическая аура: расстройства сенсорного синтеза, галлюцинаторные и бредовые переживания; двигательная аура и т.д.)
2) тоническая фаза судорожного припадка (до 1 минуты) - сознание нарушено до комы, резкое напряжение всей поперечно-полосатой мускулатуры, дыхание прекращается из-за спазма межреберных мышц, бывает непроизвольное мочеиспускание, прикус языка, пена у рта.
3) клоническая фаза (1-2 мин) - медленно, постепенно ослабевает мышечное напряжение, наблюдается переменное сокращение различных групп мышц, восстанавливается дыхание
4) послеприпадочная фаза - сознание постепенно возвращается, кома переходит в оглушение и сон. Иногда припадок может закончиться на стадии ауры или тонической фазы (абортивные припадки), втяжелых случаях большие судорожные приступы могут следовать один за другим, и больной не успевает прийти в сознание (эпилептический статус)
б) малые припадки (petit mal)
1) абсансы - состояния с внезапным кратковременным (несколько секунд) выключением сознания; больной при этом прерывает разговор или какое-либо действие, его взгляд останавливается или блуждает, а спустя несколько сек он продолжает прерванных разговор или действие. Статус абсансов - резкое учащение абсансов, следующих один за другим от нескольких часов до нескольких суток, также характерна амимия, слюнотечение, ступор.
2) пропульсивные (акинетические) припадки - разнообразные движения, направленные вперед (пропульсии), что обусловлено снижением мышечного тонуса:
а. кивки - серии кивательных движений головой
б. клевки - резкие наклоны головы вперед и вниз
в. салаам-припадки - движения, совершаемые больными, напоминают поклоны при мусульманском приветствии
3) ретропульсивные припадки:
а. клонические - клонические судороги мускулатуры, век, глаз, головы, рук (закатывание глаз, отклонение головы назад, запрокидывание рук вверх и назад)
б. рудиментарные - неразвернуты, проявляются выпячиванием глазных яблок, нистагмом, миоклоническими судорогами век.
Пикнолепсия - заболевание, при котором характерны очень кратковременные и частые ретропульсивные приступы или абсансы.
4) импульсивные (миоклонические) припадки - внезапные вздрагивания или толчкообразные движения чаще всего верхних конечностей; характерны молниеносные двухсторонние, симметричные, единичные или множественные, разной амплитуды подергивания различных групп мышц; больные роняют из рук предметы или отбрасывают их в стороны, приседают или падают без потери сознания.
Бессудорожные пароксизмы
а) сумеречные расстройства сознания - сочетание дезориентировки в окружающем с сохранением взаимосвязанных действий и поступков. Поведение диктуется галлюцинаторными и бредовыми переживаниями, протекающими на фоне выраженного аффекта страха, отмечается стремление к агрессии, ярость, злоба. Воспоминаний об этом периоде у больных не сохраняется.
б) амбулаторные автоматизмы - автоматизированные действия, совершаемые больным при полной отрешенности от окружающего:
1) оральные: приступы жевания, глотания, причмокивания, облизывания
2) ротаторные: однообразные вращательные движения на месте (вертиго)
3) фуги: больные, находясь в состоянии помраченного сознания, бросаются бежать
4) транамбулаторные: больные проходят мимо своего дома, проезжают нужную остановку
в) психические эквивалент - не сопровождаются глубоким нарушением сознания и амнезией, характерны изменения настроения и нарушения сенсорного синтеза
г) острые психозы - протекают с сумеречными, онейроидными, делириозными, аментивными состояниями; характерны онейроидные переживания религиозного содержания с экзальтацией, больные возбуждены, испытывают галлюцинации, страхи
д) транзиторные психозы - чаще всего в виде дисфорий (тоскливо-злобное настроение, бредовые идеи отравления, преследования, агрессия)
е) затяжные эпилептические психозы - паранояльные психозы, характеризующиеся бредовыми идеями отношения, преследования, отравления; бредовая фабула монотематическая, включает отношения с повседневным окружением; галлюцинаторно-параноидные психозы; кататонические психозы и др.