ДККЛ – наиболее часто встречающийся вариант в группе ЗЛ и в среднем составляет 40%. Ежегодное увеличение числа больных ДККЛ в развитых странах Европы и США колеблется от 3 до 4%, что послужило некоторым авторам поводом для обозначения этой устойчивой тенденции термином "эпидемия", причины которой пока не вполне понятны. Определенную роль может играть увеличение числа больных с различными нарушениями в иммунной системе. Установлено, что лица с иммунодефицитом и больные с иммуно-воспалительными заболеваниями (ревматоидным артритом, системной красной волчанкой и др.) имеют значительно более высокий риск развития ДККЛ, чем представители общей популяции.
Относится к опухолям с агрессивным течением и минимальными сроками выживаемости при отсутствии адекватной терапии. В течение последних 20 лет отмечается значительный прогресс в терапии ДККЛ с возможностью полного излечения ряда больных с помощью комбинированной ПХТ.
Чаще всего ДККЛ развиваются в лимфоидной ткани, но могут иметь и экстранодальную локализацию. Все более острую проблему представляют первичные ДККЛ ЦНС, которые имеют агрессивное течение и плохой прогноз. В тоже время для ДККЛ кожи более характерно индолентное, доброкачественное течение.
Периферические Т-клеточные лимфомы (ПТКЛ)
Определение "периферические Т-клеточные лимфомы" распространяется на опухоли, представленные Т-лимфоцитами, имеющими "зрелый" посттимический иммунофенотип. Более 15% всех ЗЛ имеют Т-клеточное происхождение. Установлена связь заболеваемости с географическими регионами. Так, в Японии и других странах Азии частота Т-клеточных лимфом выше, чем В-клеточных.
Т-клеточная лимфома / лейкоз взрослых
ТЛЛВ была описана впервые в Японии в 1977 году. Ретровирус (HTLV-I), вызывающий развитие ТЛЛВ, был выделен в 1979 г. и играет роль этиологического агента не только при эндемической ТЛЛВ в Японии и странах Карибского бассейна, но и в случае спорадической ТЛЛВ в Европе и США. ТЛЛВ быстро прогрессирующее системное заболевание, протекающее с ранней диссеминацией опухоли, распространенной лимфаденопатией, гиперкальциемией, иммунодефицитом, связанным с дисфункцией Т-клеточного пула.
Заболеваемость ТЛЛВ зависит от географического региона. На долю ТЛЛВ приходится до 50% от всех лимфоидных неоплазий в эндемических областях Японии, странах Карибского бассейна, южной Африки, центральной и южной Америки. Вирус передается от матери ребенку преимущественно с грудным молоком. Передача при сексуальном контакте и с компонентами крови возможна, но менее вероятна. Даже после заражения вирусом риск развития клинической фазы заболевания не всегда велик, учитывая длительность латентной фазы персистирования (от 20 до 60 лет).
Хронический лимфоцитарный лейкоз/лимфома из малых лимфоцитов(лимфоцитарная лимфома) – лимфоидная опухоль в подавляющем большинстве случаев В-клеточного происхождения. Обычно отмечается поражение лимфоузлов и костного мозга. Наиболее распространенная в странах Запада форма лейкоза (25% в группе лейкозов). Заболеваемость находится на стабильном уровне или имеет тенденцию к снижению в отдельных регионах.
МАЛЬТ-лимфома (экстранодальная В-клеточная лимфома)
Известно, что большинство неходжкинских лимфом повторяют морфологические и функциональные свойства нормального лимфатического узла и в тоже время более 1/3 лимфом возникают в экстранодальной лимфоидной ткани. В 1983 г. было впервые выявлено гистологическое сходство экстранодальных лимфом и ассоциированной со слизистыми оболочками лимфоидной тканью (MALT). Строение экстранодальных лимфом в большей степени напоминало MALT (точнее повторяет черты основного компонента MALT – пейеровых бляшек), чем морфологическую структуру лимфатических узлов. Сейчас они классифицируются как экстранодальные лимфомы из клеток маргинальной зоны MALT-типа, возникающие в многочисленных экстранодальных регионах: желудке, кишечнике, слюнных железах, респираторном тракте, щитовидной железе, тимусе, мочеполовом тракте, коже и некоторых других органах и тканях.
Эпидемиология гастроинтестинальных MALT-лимфом имеет географические особенности. Так, в западных странах они встречаются в пределах 4-18% от всего количества неходжкинских лимфом. В странах же Среднего Востока, где лимфомы вообще являются наиболее часто встречающейся онкологической патологией, частота гастроинтестинальных MALT-лимфом достигает 25%.
Гастроинтестинальные MALT-лимфомы чаще развиваются в желудке и терминальном отделе подвздошной кишки. При этом среди населения западных стран преобладает желудочная локализация, а на Среднем Востоке – тонкокишечная.
Слизистая оболочка желудка в норме, имея два дифузных компонента лимфоидной системы в виде межэпителиальных лимфоцитов и лимфоплазмоцитарной инфильтрации lamina propria, не содержит основной элемент организованной лимфоидной ткани других органов пищеварительного тракта – солитарные лимфоидные фолликулы, которые в кишке встречаются в виде групп и носят название пейеровых бляшек. Данная особенность морфологического строения находится в противоречии с эпидемиологическими исследованиями, убедительно доказавшими факт повышенной частоты развития MALT-лимфом желудка.
Очевидный парадокс ситуации нашел свое разрешение, когда несколько групп исследователей независимо друг от друга установили, что персистенция Helicobacter pylori (HP) в слое желудочной слизи ведет к возникновению организованной лимфоидной ткани в слизистой оболочке желудка (СОЖ). Первое исследование, в котором было доказано, что HP присутствует более чем в 90% случаев MALT-лимфом желудка, выполнено в 1991 г. При этом было обращено внимание на факт снижения плотности и выявляемости этого микроорганизма по мере развития лимфомы из хронического гастрита. Последующие эпидемиологические исследования MALT-лимфомы желудка позволили с большей уверенностью говорить об этиологической роли HP в генезе данного заболевания.
Лимфома / лейкоз Беркитта
Крупная лимфоидная опухоль, преимущественно развивающаяся у детей экваториальной Африки с локализацией в области костей лицевой части черепа, была описана Д. Беркиттом и впоследствии получила название лимфома Беркитта (ЛБ). Позже было установлено, что ЛБ встречается в Европе и США в различных возрастных группах, но значительно реже, чем в эндемических районах Африки. В Европе и США ЛБ редко встречается у взрослых и часто у детей (35-45% случаев ЛБ). ЛБ относится к одному из видов лимфом, наиболее часто развивающихся у больных СПИДом (30% в группе лимфом при СПИДе).
Лимфобластная лимфома/лейкоз
(ЛБЛ) – опухоль из Т- и В-клеток-предшественников, морфологически не диффреренцируемая от острого лимфобластного лейкоза (ОЛЛ). Клинические различия между ЛБЛ и ОЛЛ не всегда очевидны. Дискуссии по поводу различий и сходства ОЛЛ и ЛБЛ завершились на сегодняшний день признанием их биологического единства и выделением в общую категорию ЛБЛ.
ЛБЛ встречается относительно редко (1,7%). Среди больных преобладают дети или взрослые до 30 лет, чаще мужского пола. Однако заболевание может встречаться и в старшей возрастной группе, второй небольшой пик приходится на возраст 40 лет. Характерно агрессивное течение заболевания с вовлечением в опухолевый процесс переднего средостения (70%), костного мозга, периферической крови. Нередко отмечается поражение ЦНС и яичка. Первичное вовлечение лептоменингеальных оболочек выявляется не более чем в 10% случаев, но, как правило, развивается в процессе прогрессирования заболевания, особенно в группе высокого риска (с поражением костного мозга, костей, яичка). Как правило, заболевание диагностируется в III-IV стадии.
Болезнь Ходжкина
БХ – злокачественная лимфоидная опухоль, характеризующаяся присутствием в опухолевом субстрате многоядерных гигантских клеток РШ (Рида-Штернберга) и их мононуклеарных аналогов (клеток Ходжкина), имеющая хорошо очерченные морфологические и клинические особенности. Полагают, что опухолевый клон имеет В-клеточное происхождение. Клетки РШ составляют менее 1% в общей клеточной популяции, доминируют в ней реактивные элементы: Т-лимфоциты с примесью эозинофилов, гистиоцитов, плазматических клеток, а в случае нодулярного лимфоидного преобладания – малые В-лимфоциты.
БХ составляют 14% в группе лимфоидных неоплазий. Заболеваемость в западных странах имеет два пика: в возрасте 25-30 лет и 65-70 лет. Мужчины болеют несколько чаще женщин (1,4:1).