Гистиоцитоз из клеток Лангерганса — группа опухолей из клеток Лангерганса, особых клеток системы мононуклеарных фагоцитов, локализованных в норме в эпидермисе, слизистых оболочках, лимфатических узлах, тимусе и костном мозге. Клетки Лангерханса— дендритические фагоцитирующие клетки, располагаются случайным образом среди клеток всех слоёв эпидермиса и связаны с ними посредствам Е-кадгериновых рецепторов. Клетки Лангерганса имеют костномозговое происхождение и относятся к системе мононуклеарных фагоцитов, это — антиген-представляющие клетки, несущие на клеточной мембране гликопротеины MHC классов I и II и участвующие в иммунном ответе. Клетки Лангерганса имеют типичное строении: в их цитоплазме электронномикроскопически обнаруживаются гранулы Бирбека - пенталамеллярные цитоплазматические структуры с расширением на одном из концов, напоминающие «теннисную ракетку». Функция этих гранул долгие годы оставалась неизвестной. Не так давно, из этих гранул был выделен белок, получивший название лангерин, как выяснилось, функцией этого белка является образование связей с чужеродными антигенами. В клетках Лангерганса этот белок располагается на поверхности цитоплазматической мембраны, при контакте с антигенным материалом, в зоне контакта возникает инвагинация плазматической мембраны, результатом которой является образование гранул Бирбека, в центре которых сохраняется антиген. Соответственно, чем активнее клетка Лангерганса вступала в контакт с антигенами, тем большее количество гранул Бирбека содержится в ее цитоплазме. Основными функциями клеток Лангерганса является регуляция иммунного ответа и презентация антигена Т-лимфоцитам и другим дендритным клеткам лимфоидной ткани, а также регуляция пролиферации и дифференцировки эпителия. При обычных гистологических методах окраски они представляют собою крупные клетки с нечёткими границами с обильной светлой цитоплазмой и пузырьковидным ядром овальной или почковидной формы. Для достоверной идентификации клеток Лангерганса необходимо применение электронно-микроскопического или иммуноморфологического методов исследования. Иммуноморфологическими маркерами клеток Лангерганса являются S-100 протеин и CD1a-антиген.
Ранее разные формы гистиоцитоза из клеток Лангерганса были известны как гистиоцитоз Х или гранулематоз из клеток Лангерганса (эти термины устарели). В настоящее время выделяют следующие клинико-морфологические формы гистиоцитоза из клеток Лангерганса: солитарную или многоочаговую эозинофильную гранулему (часто встречается в костях, особенно челюстных), хроническую мультифокальную форму с преимущественным поражением костей — болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена (хронический диссеминированный гистиоцитоз), остро протекающую мультисистемную форму с поражением костей, кожи, печени, селезенки и лимфатических узлов (болезнь Леттерера-Сиве). Солитарные формы преобладают у взрослых в молодом возрасте (в 3 раза чаще у мужчин), а мультифокальные и системные — у детей. Известен возможный переход одной формы в другую, что свидетельствует о единстве онкологического заболевания, объединённого под названием гистиоцитоз клеток Лангерганса. Морфологически при данном заболевании в областях пролиферации опухолевых клеток Лангерганса наблюдается различное количество эозинофильных лейкоцитов. Полагают, что это связано с влиянием эозинофильного хемотактического фактора, продуцируемого опухолевыми клетками. Кроме эозинофилов, в зонах поражения встречается то или иное количество лимфоцитов, плазматических клеток и многоядерных гигантских клеток.
Эозинофильная гранулёма характеризуется солитарным или, реже, многоочаговым опухолеподобным поражением костей без поражения внутренних органов. Возникает у детей старшего возраста и молодых взрослых (редко у пациентов старше 30 лет). Эозинофильная гранулёма обычно поражает череп и нижнюю челюсть, а также длинные кости. Своё название данная форма гистиоцитоза из клеток Лангерганса получила в связи с наличием в очагах поражения больших скоплений эозинофильных лейкоцитов.
Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена (хронический диссеминированный гистиоцитоз) чаще начинается у детей до пятилетнего возраста, но может возникнуть и у взрослых. Течение длительное, отмечаются спонтанные ремиссии. Для данного заболевания характерна триада признаков: 1) единичные или множественные чётко очерченные («прокомпостированные») дефекты в черепе, выявляемые рентгенографически, которые, в частности, встречаются и в челюстных костях (результат гистиоцитарных пролифератов); 2) односторонний или двусторонний экзофтальм (вследствие гистиоцитарных пролифератов в костях глазницы); 3) несахарный диабет (результат гистиоцитарных пролифератов в костной ткани турецкого седла, задней доле и ножке гипофиза, а также в гипоталамусе). Эта триада признаков выявляется примерно у 25% пациентов, страдающих данной болезнью. Оральные проявления включают воспаление слизистой оболочки рта с язвенными поражениями или без них, гингивит. Характерно разрушение гистиоцитарными пролифератами костной ткани зубных альвеол, что приводит к подвижности зубов и к их преждевременному выпадению. Отмечается плохое заживление ран после удаления зубов. Прогноз при болезни Хенда-Шюллера-Крисчена более благоприятный, чем при болезни Леттерера-Сиве.
Болезнь Леттерера-Сиве —острый диссеминированный гистиоцитоз с поражением костей, кожи, печени, селезенки и лимфатических узлов. Его клинико-морфологические проявления близки к саркоме из клеток Лангерганса. Описана преимущественно у детей до трехлетнего возраста. Прогноз плохой. Заболевание часто заканчивается летальным исходом. Течение болезни чаще всего настолько быстрое, что значительных оральных изменений обычно не возникает.
Саркома из клеток Лангерганса — редкая опухоль, которая рассматривается как наиболее злокачественный вариант мультисистемного гистиоцитоза из клеток Лангерганса.
Гистиоцитарная саркома — злокачественная опухоль из клеток, сохраняющих иммуногистохимические признаки зрелых гистиоцитов (тканевых макрофагов). Требует дифференциальной диагностики, прежде всего, с крупноклеточной В-лимфомой. Встречается в любом возрасте, в 30% — в лимфатических узлах, в 30% — в коже (в т.ч., головы и шеи), а в оставшихся случаях может быть любая экстранодальная локализация, в костях, орофациальной области, а также с генерализацией процесса (устаревший синоним — злокачественный гистиоцитоз).
Метастатические опухоли
Метастазы злокачественных опухолей в челюстные кости встречаются редко (примерно в 1% случаев злокачественных новообразований с метастазами в кости). Чаще всего метастазы в челюсти наблюдаются при раках молочной железы, почек, лёгких, ободочной кишки, предстательной железы и щитовидной железы. Метастазирование происходит гематогенным путём.
Опухоли челюстей метастатического происхождения обычно наблюдаются у лиц пожилого возраста. Наиболее часто они локализуются в теле и углах нижней челюсти. При метастазах в челюстные кости наблюдаются припухание, боли, выпадение зубов, парестезия губ и патологические переломы. На рентгенограммах метастатические поражения обычно бывают неправильной формы, как бы «изъеденными молью».
Примерно в 20 — 30% случаев обнаружение метастатического поражения челюсти является манифестацией наличия у больного злокачественной опухоли.
Тестовые задания и ситуационные задачи к занятию 28
Тестовые задания
Найдите пятый лишний.
Переломы челюстных костей бывают
1. Открытыми
2. Закрытыми
3. Многооскольчатыми
4. Патологическими
5. Эмбриогенетическими
Найдите пятый лишний.
Осложнения переломов челюстных костей, угрожающие жизни, в ранний период
1. Шок
2. Коллапс
3. Секвестрация
4. Кровотечение
5. Асфиксия
Найдите пятый лишний.