Ограниченный предраковый гиперкератоз

Ограниченный предраковый гиперкератоз, описанный А. Л. Машкиллейсоном (1970), локализуется строго на красной кайме обыч­но нижней губы, имеет вид резко отграниченного очага, часто полигональной формы, диаметром до 1—1,5 см, с тонкими плотно сидящими серовато-белыми чешуйками. Иногда очаг кажется как бы слегка запавшим, однако на его поверхности образуется скоп­ление плотно сидящих чешуек, которые слегка возвышаются над окружающей красной каймой. Такое поражение имеет сходство с лейкоплакией, эксфолиативным хейлитом, красной волчанкой и красным плоским лишаем. В возникновении ограниченного ги­перкератоза наиболее важное значение имеет внешнее раздра­жение.

Дифференциальная диагностика. В отличие от лейкоплакиипри ограниченном гиперкератозе имеются че­шуйки.

При сухой форме эксфолиативного хейлита красная кайма изменяется по всей длине — от угла до угла рта, чешуйки плотно прикреплены в центре, а их периферическая часть отстает от губы.

При красной волчанке в отличие от ограниченного гиперкера­тоза, помимо гиперкератоза, возникают эритема и часто атрофия, ее очаги обычно крупнее очагов ограниченного гиперкератоза.

Красный плоский лишай отличается наличием инфильтрации и воспалительной окраски в очаге поражения. В сомнительных случаях показано гистологическое исследование.

Пузырные дерматозы

Слизистая оболочка полости рта является локализацией оча­гов поражения почти при всех пузырных дерматозах. Ряд этих заболеваний начинается с возникновения высыпаний на слизистой оболочке полости рта. Известны пузырные дерматозы, которые локализуются только во рту и не поражают кожу. К последним относятся доброкачественная неакантолитическая пузырчатка сли­зистой оболочки полости рта, пузырно-сосудистый синдром и кли­мактерический гингивит.

Вульгарная пузырчатка

У большинства больных вульгарная пузырчатка начинается с поражения слизистой оболочки рта или губ. От 2—3 мес до 1 го­да и более полость рта может быть единственным местом, где локализуются высыпания. Преимущественной локализацией высы­паний, особенно в начальный период, являются слизистая оболоч­ка мягкого неба, нижней и боковой поверхности языка, дна полос­ти рта, десен, слизистая оболочка щек ближе к ретромолярному пространству, однако высыпания могут возникнуть на любом участке слизистой оболочки полости рта. Первичным элементом пузырчатки является внутриэпидермально расположенный пузырь, образующийся на невосдаленном основании; на слизистой оболоч­ке полости рта, поскольку покрышка очень тонкая, пузырь вскры­вается еще до того, как полностью сформируется. Этому спо­собствуют мацерация покрышки пузыря слюной, травматизация зубами, пищевым комком и др. Сам больной и врач, осматрива­ющий ротовую полость, видят не пузыри, а эррзии.

Эрозии имеют ярко-красный цвет, слизистая оболочка вокруг них выглядит нормальной, по краю эрозий часто видны обрывки покрышки пузыря, которые могут прикрывать эрозию, в результате чего создается впечатление, что она покрыта серовато-белым налетом. Этот «налет» легко снимается при легком прикосновении к нему шпателем. Больные отмечают болезненность и повышенную саливацию. Процесс, начавшись с появления отдельных эрозий, часто довольно быстро распространяется на слизистую оболочку полости рта, глотки, гортани, сопровождаясь специфическим зло­вонным запахом изо рта. В диагностике пузырчатки большое значение имеет обнаружение акантолитических клеток в мазках-отпечатках с поверхности эрозий.

Важным диагностическим признаком вульгарной пузырчатки является симптом Никольского, который очень легко вызывается на слизистой оболочке у таких больных. Однако при изолирован­ном поражении слизистой оболочки полости рта пемфигусом для подтверждения диагноза одного положительного симптома Ни­кольского мало, так как подобный клинический симптом может наблюдаться при лекарственных стоматитах. В случае локализации пузырчатки только на слизистой оболочке полости рта диагноз должен быть подтверджен цитологически, а иногда и с помощью РИФ.

Буллезный пемфигоид Левера

Буллезный пемфигоид Левера примерно у 10% больных начи­нается с поражения слизистой оболочки полости рта, которая долгое время может оставаться единственным местом проявления
заболевания, что затрудняет его диагностику. При этом на неиз­мененном или слегка гиперемированном и отечном основании пре­имущественно на щеках появляются пузыри диаметром до 1 см, с напряженной покрышкой с серозным содержимым. Обычно они сохраняются в течение нескольких часов и дней, а затем вскры­ваются с образованием эрозий, которые в дальнейшем либо в тече­ние 2—5 дней эпителизируются, либо покрываются фибринозным налетом (в последнем случае их заживление может затянуться на недели, а иногда и на месяц). При длительном существовании эрозий вокруг них обычно наблюдается незначительная воспали­тельная реакция. Симптом Никольского отрицательный. Акантолитические клетки в мазках-отпечатках отсутствуют. Количество пу­зырных высыпаний варьирует от 1 до 8.

Доброкачественная неакантолитическая пузырчатка слизистой оболочки полости рта

Заболевание характеризуется появлением пузырей во рту пе­риодически в течение многих лет. Пузыри с серозным содержи­мым величиной до небольшой горошины имеют плотную покрыш­ку, часто окружены небольшим венчиком гиперемии. Просущество­вав несколько часов, пузыри либо спонтанно исчезают, либо вскрываются. Эрозия, образовавшаяся на их месте, слегка болез­ненна и в течение 1—2 дней эпителизируется. Обычно одновре­менно существуют 1—2 элемента, которые чаще локализуются в области неба и на слизистой оболочке щек. Ремиссии заболе­вания продолжаются от нескольких месяцев до 1 года и более.

Пузырчатка глаз

Пузырчатка глаз, или слизисто-синехиальный атрофирующий буллезный дерматит, характеризуется высыпанием пузырей на конъюнктиве и слизистой оболочке полости рта, реже на коже. Примерно у 75% больных заболевание начинается с поражения конъюнктивы. У остальных 25% больных первые признаки забо­левания появляются на слизистой оболочке полости рта, а уже затем на конъюнктиве.

На конъюнктиве заболевание начинается по типу одно- или двустороннего банального конъюнктивита. На его фоне возникают мелкие пузыри с прозрачным содержимым, на месте которых об­разуются спайки, располагающиеся между конъюнктивой и скле­рой. Этот процесс постепенно может привести сначала к симблефарону, а затем к сужению глазной щели, неподвижности глаз­ного яблока и слепоте.

На слизистой оболочке полости рта, чаще в области неба, щек и гортани возникают пузыри разных размеров с толстой по­крышкой и серозным содержимым, иногда окруженные венчиком гиперемии. Пузыри сохраняются от нескольких часов до несколь­ких дней, затем вскрываются. Эрозии имеют мясо-красный цвет и склонны к эпителизации, хотя у некоторых больных они суще­ствуют в течение нескольких недель. Слизистая оболочка вокруг эрозий обычно гиперемирована и слегка отечна. После эпители­зации эрозий на их месте могут вновь появляться пузыри. Харак­терным признаком заболевания служит образование рубцов и сра­щений на месте пузырных высыпаний, но этот признак при ло­кализации высыпаний на слизистой оболочке полости рта непос­тоянен и не всегда выявляется клинически. Более заметны рубцы при локализации процесса в области мягкого неба и преддверия рта, где в результате рубцовых изменений может образоваться даже микростома. Симптом Никольского при пузырчатке глаз отрицательный. Акантолитические клетки отсутствуют.

Дифференциальная диагностика пузырчатки и заболеваний, составляющих группу пемфигоида, основывается на симптомах, связанных с локализацией пузырей по отношению к эпителию.

При пемфигоиде пузыри располагаются субэпителиально, поэ­тому имеют более толстую, чем при пузырчатке, покрышку и суще­ствуют более продолжительное время, в связи с чем при осмотре слизистой оболочки полости рта у таких больных можно обнару­жить пузыри с прозрачным содержимым, которых не бывает при пузырчатке. Таким образом, наличие пузырей на слизистой обо­лочке полости рта всегда ставит под сомнение диагноз пузырчатки. Эрозии, образовавшиеся на месте пузырей при пемфигоиде, обыч­но располагаются на слегка гиперемированном основании, и их поверхность нередко покрыта фибринозным налетом. При пемфи­гусе эрозии наблюдаются на внешне не измененной слизистой оболочке, иногда покрыты спавшейся покрышкой пузыря, которая очень легко удаляется шпателем. Решающими критериями при диагностике пузырчатки являются обнаружение в мазках аканто-литических клеток и положительный симптом Никольского, от­сутствующие при пемфигоиде.

Отличие вульгарной пузырчатки от пузырчатки глаз состоит в наличии hубцовых изменений на конъюнктиве при последней. При вульгарной пузырчатке у некоторых больных высыпания так­же могут появиться на конъюнктиве, однако никогда не остав­ляют рубцов, а проходят бесследно. Дифференциальной диагнос­тике способствует и наличие высыпаний на коже.

Нередко при изолированном поражении слизистой оболочки полости рта затруднена дифференциация заболеваний, составля­ющих группу пемфигоида. Клинически обычно не представляется возможным разграничить изолированную форму буллезного пем­фигоида и доброкачественную неакантолитическую пузырчатку слизистой оболочки рта. Естественно, что положение облегчается при появлении высыпаний на коже, а без них в диагностике буллезного пемфигоида имеют значение значительные размеры пузырей, отсутствие длительных спонтанных ремиссий и пожилой йозраст больных.

Понятно, что этих данных не всегда достаточно для уточнения диагноза. В связи с этим важное значение в диагностике приоб­ретает РИФ. Так, при буллезном пемфигоиде непрямая РИФ по­зволяет выявить циркулирующие в крови антитела класса IgG, а прямая РИФ — свечение отложений IgG в области базальной мембраны, чего не наблюдается при доброкачественной неаканто-литической пузырчатке слизистой оболочки полости рта. При пузырчатке глаз положительной бывает лишь прямая РИФ. Что касается вульгарной пузырчатки, то даже при изолированных по­ражениях слизистой оболочки полости рта с помощью непрямой РИФ обнаруживают циркулирующие антитела класса IgG, имеющие сродство, к межклеточной субстанции шиповатого слоя, а при прямой РИФ в этой же области определяют отложения IgG.

При дифференциальной диагностике пузырчатки с многоформ­ной экссудативной эритемой необходимо учитывать острое начало, сезонность рецидивов, их отностельно небольшую продолжитель­ность (4—5 нед) при экссудативной эритеме, а также наличие выраженного воспаления слизистой оболочки, предшествующего Появлению пузырей, которые сохраняются 1—2 дня, отсутствие акантолитических клеток в мазках-отпечатках. Появление высьь пани и на коже значительно облегчает диагностику.

Иногда трудности возникают при проведении дифференциаль­ной диагностики вульгарной пузырчатки и фиксированной лекар­ственной эритемы на слизистой оболочке полости рта, особенно когда на поверхности эрозий при лекарственной эритеме обнару­живают акантолитические клетки. Фиксированная лекарственная эритема на слизистой оболочке Полости рта может начаться с эритемы, на которой в дальнейшем формируется пузырь, или сразу с образования пузыря, который быстро вскрывается, после чего образуется эрозия, неотличимая от эрозий, возникающих при пузырчатке. В этом случае лишь появление высыпаний на коже, а также прямая РИФ, реакции бласттрансформации лимфоцитов и дегрануляции базофилов позволяют установить правильный диагноз.

Определенное сходство с буллезным пемфигоидом, локализу­ющимся как на коже, так и на слизистой оболочке полости рта, может иметь герпетиформный дерматит Дюринга, при котором у 10—15% больных наблюдаются высыпания и на слизистой обо­лочке полости рта. Однако в отличие от буллезного пемфигоида изолированного поражения слизистой оболочки полости рта при болезни Дюринга не наблюдается, высыпания во рту всегда сопут­ствуют изменениям на коже, что облегчает диагностику.

Доброкачественную неакантолитическую пузырчатку слизистой оболочки полости рта, как и буллезный пемфигоид при локализа­ции на слизистой оболочке полости рта, следует дифференцировать от пузырной и эрозивно-язвенной форм красного плоского лишая, многоформной экссудативной эритемы, пузырно-сосудистого синд­рома, буллезного эпидермолиза, лекарственного стоматита, климак­терического гингивита и др.

При пузырной форме красного плоского лишая в отличие от заболеваний группы пемфигоида, помимо пузырей с плотной покрышкой, имеются розовато-белые, сливающиеся в виде сетки папулезные элементы. Эрозивно-язвенная форма красного плоско­го лишая характеризуется также типичными для этого заболева­ния папулезными элементами и более выраженными воспалитель­ными явлениями вокруг эрозий, чем при пемфигоиде.

При климактерическом гингивите, при котором пузыри возни­кают только на деснах у женщин определенного возраста, эрозии, образующиеся на месте вскрывшихся пузырей, быстро эпителизи-руются, не сопровождаются воспалительными явлениями. Климак­терический гингивит успешно лечат препаратами типа амбосекса, которые не оказывают действия на пемфигоид.

Фиксированная лекарственная эритема, как и другие формы лекарственной токсидермии, на слизистой оболочке рта возникает после приема лекарственных препаратов. Обычно она сочетается с высыпаниями на наружных половых органах и коже. Процесс быстро проходит стадию эритемы и пузыря, в связи с чем пораже­ния обычно представляются в виде эрозивного процесса, при ко­тором в отличие от пемфигоида по периферии очага поражения имеется выраженная воспалительная реакция с явлениями ин­фильтрации. Иногда для установления окончательного диагноза необходимы длительное наблюдение за больным и лабораторные исследования (тест бласттрансформации, реакция дегрануляции базофилов и др.).

Пузырно-сосудистый синдром

Пузырно-сосудистый синдром характеризуется возникновением на слизистой оболочке полости рта пузырей, наполненных ге­моррагическим содержимым, у больных с сердечно-сосудистой патологией. Пузыри разных размеров, единичные или множествен­ные, возникают на разных участках слизистой оболочки полости рта, чаще всего в области щек и мягкого неба. Они появляются чаще после травмы слизистой оболочки зубами или комком грубой пищи, существуют от нескольких часов до нескольких дней, а за­тем либо вскрываются с образованием эрозий, либо исчезают бес­следно. Эрозии сохраняются от 1 до 5 дней. Воспалительная реакция на месте высыпаний выражена слабо либо отсутствует. Симптом Никольского отрицательный, однако у некоторых боль­ных можно наблюдать симптом перифокальной отслойки (по Шеклакову), когда при потягивании за покрышку пузыря она от­слаивается от подлежащих тканей и за пределами границы пузы­ря. У больных с пузырно-сосудистым синдромом в отличие от больных другими пузырными дерматозами травмирование внешне не измененной слизистой оболочки шпателем (трение) вызывает появление на месте травмы пузыря с геморрагическим содержи­мым. Акантолитические клетки на дне таких пузырей не обнару­живают. Цитологическая картина мазка-отпечатка представляется в виде скопления нормальных клеток различных слоев эпителия и сегментоядерных нейтрофилов. Данное заболевание возникает вследствие изменения в стенке мелких сосудов слизистой оболоч­ки — усиления их проницаемости и ломкости, а также ослабле­ния связи между эпителием и соединительнотканным отделом слизистой оболочки полости рта.

Дифференциальная диагностика. Пузырно-сосудистый синдром отличается от вульгарной пузырчатки нали­чием пузырей с геморрагическим содержимым, сохраняющихся
хотя бы в течение нескольких часов, быстрой эпителизацией эро­зий, отрицательным симптомом Никольского, отсутствием акантолиза. Кратковременность существования пузырей, их возникнове­ние на месте травмы, быстрая эпителизация, связь с сердечно­сосудистой патологией, отсутствие высыпаний на коже позволяют отличить синдром от различных форм пемфигоида, герпетиформного дерматита Дюринга и др.

Буллезный эпидермолиз

Изменения слизистой оболочки полости рта возникают при двух клинических формах буллезного эпидермолиза — полидиспластической и летальной. При полидиспластической форме вр рту появляются пузыри разных размеров с толстой серовато-белой покрышкой и прозрачным содержимым. Они возникают как на внешне не измененной, так и на воспаленной слизистой оболоч­ке, чаще имеют плоскую форму и различные очертания. Особенно часто и в большом количестве они образуются у детей примерно до 12 лет. На местах пузырных высыпаний развиваются атрофия слизистой оболочки и рубцовые изменения, которые довольно быстро приводят к ограничению подвижности языка. Местами могут появляться участки ороговения слизистой оболочки типа лейкоплакии. Нередко рубцовые изменения приводят к развитию микростомы. В более старшем возрасте поверхность образующих­ся эрозий может изъязвляться, язвы начинают вегетировать. Процесс завершается образованием грубых деформирующих руб­цов.

Дифференциальная диагностика. Наличие гру­бых рубцовых изменений на слизистой оболочке полости рта и атрофии на месте пузырных высыпаний, детский и юношеский возраст больных, характерные изменения кожи отличают буллезный эпидермолиз от других пузырных заболеваний.

Следует иметь в виду сходство последствий буллезного эпи­дермолиза (атрофические изменения) с атрофической формой красного плоского лишая на слизистой оболочке полости рта. Однако при последней наряду с явлениями атрофии, микростомы и др. всегда имеются высыпания красного плоского лишая, осо­бенно в области, спинки языка.

При энтеропатическом акродерматите пузыри образуются во­круг рта, на красной кайме губ, но не на слизистой оболочке по­лости рта, как при буллезном эпидермолизе.