С патологоанатомической точки зрения к опухолям спинного мозга относятся новообразования, исходящие из его вещества.
С клинической точки зрения в эту группу включают и первичные и метастатические опухоли, исходящие из мягких тканей и локализующиеся в эпи- и субдуральном пространстве. От опухолей спинного мозга следует отличать первичные или метастатические опухоли позвонка, врастающие в позвоночный канал, сдавливающие мозг и его корешки, а также расположенные в пределах позвоночного канала гранулемы (туберкуломы, гуммы, лимфогранулемы, неспецифические гранулемы), холестеатомы и вызванные цистицерками и эхинококками паразитарные кисты, сдавливающие спинной мозг или его корешки.
Соотношение опухолей спинного мозга и опухолей головного мозга выражается примерно 1:6.
Опухоли спинного мозга делятся на интрамедуллярные , возникающие в веществе спинного мозга, и экстрамедуллярные , развивающиеся из образований, окружающих спинной мозг (корешки, сосуды, оболочки, эпидуральная клетчатка). В свою очередь экстрамедуллярные опухоли делятся на субдуральные (расположенные под твердой мозговой оболочкой) и эпидуральные (расположенные над этой оболочкой). Среди первичных опухолей спинного мозга преобладают экстрамедуллярные; из них субдуральные встречаются примерно в 2 1/2 раза чаще эпидуральных.
Большинство экстрамедуллярных опухолей составляют менингиомы (арахноидэндотелиомы) и невриномы, а из интрамедуллярных опухолей чаще встречаются эпендимомы и значительно реже - другие глиомы (астроцитомы). Реже наблюдаются ангиомы и гемангиомы, саркомы и гранулемы. В пожилом возрасте часто встречаются метастазы рака.
Из экстрамедуллярных опухолей спинного мозга наиболее часто (примерно в 50%) встречаются менингиомы (арахноидэндотелиомы), которые, как правило, располагаются субдурально. Менингиомы относятся к опухолям оболочечно-сосудистого ряда, исходят из мозговых оболочек или их сосудов и чаще всего плотно фиксированы к твердой мозговой оболочке.
Среди экстрамедуллярных опухолей спинного мозга невриномы занимают второе место после менингиом, составляя примерно 40%. Невриномы, развивающиеся из шванновских элементов корешков спинного мозга, представляют собой плотной консистенции опухоли, обычно овальной формы, окруженные тонкой и блестящей капсулой. В ткани нсврином часто обнаруживаются регрессивные изменения с распадом и образованием кист различной величины.
Дооперационный диагноз опухоли, расположенной в шейном отделе спинного мозга, основывается на : 1) выявлении симптомов компрессии спинного мозга; 2) рентгенологически установленном расширении соответствующего уровню опухоли межпозвоночного отверстия и эрозии прилегающих костных образований; 3) возможности в относительно редких случаях пальпировать экстравертебральный узел на шее.
Диагстика опухоли, расположенной в грудном отделе спинного мозга, основывается на: 1) клинической картине раздражения корешка или компрессии спинного мозга, данных ликвородинамических проб, исследовании ликвора и миелографии;2) симптомах сдавления опухолью органов грудной полости; 3) выявлении медиастинальной опухоли при рентгенологическом исследовании; 4) рентгенологически установленном расширении соответствующего межпозвоночного отверстия и эрозии образующих его и прилегающих костных образований.
Опухоли глиомного ряда (эпендимомы и астроцитомы, редко олигодендроглиомы, мультиформные глиобластомы и медуллобластомы) составляют около 80% всех интрамедуллярных опухолей; они развиваются преимущественно в сером веществе и растут главным образом в вертикальном направлении. Макроскопически в области локализации опухоли спинной мозг веретенообразно утолщен. Иногда опухоль прорастает на поверхность мозга, просвечивая через мягкую мозговую оболочку в виде серого участка, а в единичных случаях врастает в субарахноидальное пространство. Эпендимомы, основным элементом которых являются полигональные безотростчатые клетки, развиваются из эпендимы центрального канала и хорошо отграничены от окружающей ткани. Эпендимомы, возникающие из эпендимальных клеток конечной нити, располагаются среди корешков конского хвоста, иногда достигают больших размеров и с клинической точки зрения могут рассматриваться как экстрамедуллярные опухоли, подлежащие радикальному удалению. При остальных формах интрамедуллярных опухолей (за исключением эпендимом) радикальное удаление невозможно.
ротоплазматические астроцитомы состоят из многоотростчатых глиальных клеток с прослойками фибрилл, возникают в сером веществе и склонны к кистозному перерождению. Фибриллярные астроцитомы, состоящие из сети фибрилл с включенными в них клетками и тонкостенными сосудами, развиваются преимущественно в белом веществе спинного мозга.
Неврологическая картина опухолей спинного мозга складывается из прогрессивно развивающегося синдрома поперечного поражения спинного мозга или корешков конского хвоста, механической блокады субарахноидального пространства и очаговых симптомов , особенности которых зависят от локализации опухоли и ее характера.
При эксрамедуллярных доброкачественных опухолях синдром прогрессирующего частичного или полного поперечного поражения спинного мозга является следствием его сдавления опухолью, истончения и атрофии спинного мозга, оттеснения его с образованием дефекта.
Клиническая картина эксрамедуллярных опухолей складывается из трех синдромов : корешкового, синдрома половинного поражения спинного мозга, синдрома полного поперечного поражения спинного мозга. Исключение составляет клиническая картина поражения конского хвоста спинного мозга (симптомы множественного поражения корешков спинного мозга с уровня L I ).
Для экстрамедуллярных опухолей характерны раннее возникновение корешковых болей , объективно выявляемые расстройства чувствительности только в зоне пораженных корешков, снижение или исчезновение сухожильных, периостальных и кожных рефлексов, дуги которых проходят через пораженные корешки, локальные парезы с атрофией мышц соответственно поражению корешка. По мере сдавления спинного мозга присоединяются проводниковые боли и парестезии с объективными расстройствами чувствительности. При расположении опухоли на боковой, переднебоковой и заднебоковой поверхностях спинного мозга в случае преимущественного сдавления его половины в определении стадии развития заболевания нередко удается выявить классическую форму или элементы синдрома Броун - Секара . С течением времени проявляется симптоматика сдавления всего поперечника мозга и этот синдром сменяется парапарезом или параплегией. Снижение силы в конечностях и объективные расстройства чувствительности обычно вначале проявляются в дистальных отделах тела и затем поднимаются вверх до уровня пораженного сегмента спинного мозга.
Для интрамедуллярных опухолей характерно отсутствие корешковых болей , появление вначале нарушений чувствительности диссоциированного характера, к которым в дальнейшем по мере сдавления мозга присоединяются проводниковые расстройства чувствительности. Характерны также постепенное распространение проводниковых нарушений сверху вниз, большая редкость синдрома Броун - Секара , выраженность и распространенность мышечных атрофии при наиболее часто встречающемся поражении шейного и пояснично-крестцового отделов мозга, позднее развитие блокады субарахноидального пространства . С течением времени проявляется симптоматика сдавления всего поперечника мозга. В случае прорастания интрамедуллярной опухоли за пределы мозга может проявиться клиническая картина, характерная для экстрамедуллярной опухоли.
Симптом ликворного толчка состоит в резком усилении болей по ходу корешков, раздражаемых опухолью. Это усиление наступает при сдавлении шейных вен в связи с распространением повышения ликворного давления на "смещающуюся" при этом экстрамедуллярную субдуральную опухоль. При другой локализации опухоли этот симптом наблюдается редко и внерезкой степени. При экстрамедуллярных опухолях, особенно в случае их расположения на задней и боковой поверхностях мозга, нередко при перкуссии или надавливании на определенный остистый отросток возникают корешковые боли, а иногда и проводниковые парестезии; при интрамедуллярных опухолях эти явления отсутствуют.
Метастатические опухоли располагаются, как правило, экстрадурально . При метастазах рака в позвоночник или спинномозговой канал при любой локализации поражения проводниковая симптоматика часто проявляется вначале вялыми (а не спастическими) парапарезами и параплегиями, что связано с быстротой развития сдавления мозга и токсическими влияниями на него. В дальнейшем появляются элементы спастики.
Клинические явления , наблюдающиеся при метастатических опухолях позвоночника , обусловлены не только непосредственной компрессией корешков и спинного мозга опухолью, а являются следствием также токсических воздействий опухоли на спинной мозг, сдавлением опухолью корешковых и передней спинальной артерий , с развитием сосудистых нарушений в спинном мозге, ишемического характера. В этих случаях может отмечаться несоответствие между уровнем расстройства чувствительности и локализацией опухоли.
Ламинэктомия - основная операция при экстрамедуллярной опухоли спинного мозга, с последующим радикальным её удалением .
Микроскопическое изучение спинного мозга показало, что структурные изменения, наступающие в нем даже при выраженном сдавлении экстрамедуллярной опухолью, обратимы. В стадии половинного сдавления спинного мозга с клиническими проявлениями синдрома Броун - Секара морфологические изменения в спинном мозге сводятся лишь к обратимым функционально-динамическим нарушениям кровообращения, а изменения в проводящих путях - к легкому уменьшению миелина по периферии передних и боковых столбов. При дальнейшем сдавленнн поперечника спинного мозга, в стадии полного паралича, возникают более заметные структурные изменения. Интрамедуллярная опухоль длительное время только сдавливает и истончает окружающее белое вещество, не вызывая его разрушения. При этих опухолях очень важно уточнение характера опухоли, ее расположения, степени сдавления спинного мозга и блокады субарахноидального пространства. Если при экстрамедуллярных доброкачественных опухолях удаление их показано во всех стадиях заболевания , как только установлен диагноз, то при интрамедуллярных опухолях, не выходящих за пределы спинного мозга , операция показана только в стадии резко выраженных нарушений функций спинного мозга . Объясняется это тем, что успех такого вмешательства достигается в относительно редких случаях, а показания к декомпрессии возникают только при развитии частичного или полного ликворного блока.
При интрамедуллярной опухоли спинного мозга в выборе тактики хирургического вмешательства важную роль играет дооперационное состояние больного. В случае относительной сохранности функций спинного мозга предпочтение отдается декомпрессии , а при картине почти поперечного миелита - попытке удаления опухоли , если это возможно.
Хирургическая радикальная тактика проводится и при эпендимомах , исходящих из конечной нити и располагающихся в области конского хвоста. Эти опухоли обычно раздвигают корешки конского хвоста, часто достигают значительных размеров, заполняя почти всю его область, и расцениваются как экстрамедуллярные. Их тотальное или субтотальное удаление показано и возможно. Оперативное вмешательство оказывается эффективным, если удается избежать повреждения конуса.
Результаты хирургического лечения опухолей спинного мозга зависят прежде всего от их гистологической структуры, локализации, радикальности операции и ее техники. Смертность после удаления экстрамедуллярных неврином и арахноидэндотелиом составляет не более 1--2%. После радикального удаления доброкачественных экстрамедуллярных опухолей выявляется некоторый параллелизм между степенью утраты функции спинного мозга в дооперационном периоде и быстротой восстановления их после вмешательства, причем последний период длится от 2 месяцев до 2 лет.
88. Классификация опухолей головного мозга. Общемозговой, гипертензионный, очаговый синдромы. Методы диагностики и тактика врача.