Чаще встречается у мужчин, чем у женщин (особенно в возрасте до 75 лет), после 85 лет чаще встречается у женщин.
Критерии диагностики сосудистой деменции (NINDS-AIREN) [9].
1. Критерии диагностики вероятной сосудистой деменции:
А. Деменция;
В. Цереброваскулярное заболевание;
С. Причинно-следственная связь между первым и вторым заболеванием:
- (римская). развитие деменции в первые 3 месяца после перенесенного инсульта;
- (римская). внезапное начало когнитивных нарушений или ступенеобразное прогрессирование когнитивного дефекта.
2. Клинические проявления, совместимые с диагнозом вероятная сосудистая деменция:
А. раннее наличие нарушений походки:
В. Неустойчивость со склонностью к падениям;
С. Недержание мочи, не связанное с урологическим заболеванием;
D. Псевдобульбарный паралич;
Е. Изменение личности и поведения;
3. Симптомы, маловероятные для диагноза сосудистой деменции:
А. раннее наличие прогрессирующего нарушения памяти и других когнитивных функций при отсутствии локального поражения головного мозга при нейровизулиационном обследовании;
В. Отсутствие очаговых неврологических симптомов, кроме когнитивных нарушений);
С. Отсутствие признаков цереброваскулярной болезни при нейровизуализационном обследовании головного мозга, кроме когнитивных нарушений.
Для сосудистой деменции считаются весьма характерными флюктуирующее течение, ступенеобразное прогрессирование и преходящие эпизоды дезориентировки и спутанности сознания. Причем выраженность нарушений может весьма значительно варьировать даже в течение одних суток. Среди нарушений высших мозговых функций, которые выявляются у пациентов с сосудистой деменцией, помимо расстройств исполнительных функций, внимания и памяти следует отметить конструктивную апраксию, зрительно-пространственные расстройства и дезориентировку.
Особенностью возникновения постинсультной деменции является то, что инсульт не только приводит к клинически очерченному неврологическому дефекту, но и влияет на функционирование головного мозга в целом, включая когнитивную и поведенческую сферы. При этом возникающие у больных нарушения являются следствием и сосудистого поражения, и сопутствующих возрастных, первично-дегенеративных, соматических нарушений (сердечная недостаточность, сахарный диабет, артериальная гипертензия и др.). Немаловажное значение имеет наличие в анамнезе тех или иных заболеваний, включая черепно-мозговую травму, алкоголизм, состояние больного – физическое и психическое – до развития инсульта, проводимое до развития инсульта лечение по различным показаниям, а также социально-экономическое положение пациента, его интеллектуальный уровень, семейный анамнез.
Диагностика сосудистой деменции: общие подходы
Наличие когнитивных нарушений, нередко субкортикальных по своему характеру; наличие признаков сосудистого поражения головного мозга по данным методов нейровизуализации; наличие причинно-следственной связи между поражением головного мозга и имеющимся сосудистым заболеванием; исключение всех других причин деменции, в том числе болезни Альцгеймера.
Особенности лечения пациентов с сосудистой деменцией
Основным является применение комплекса мер, включающих прежде всего адекватную коррекцию сосудистых факторов риска – артериальной гипертензии (гипотензивные средства), гиперлипидемии (диета, статины, никотиновая кислота), гипергомоцистеинемии (витамины В6, В12, фолиевая кислота) [8]. Рекомендуется вторичная профилактика инсультов, которая снижает уровни рецидивов новых инсультов(уровень доказательности 1++, сила рекомендаций А).Остается неясным, в какой мере она влияет непосредственно на познавательные функции пациентов [10].
С целью нейропсихологической реабилитации применяют приемы, направленные на упражнение дефектной функции. Важное значение имеет коррекция аффективных и поведенческих нарушений, особенно депрессии, сопутствующих кардиоваскулярных и других заболеваний (в первую очередь сердечной недостаточности). Важно помнить о необходимости отмены или минимизации доз тех препаратов, которые потенциально ухудшают когнитивные функции, прежде всего обладающих холинолитическим или выраженным седативным действием. Для улучшения когнитивных функций применяется широкий спектр ноотропных препаратов, которые можно разделить на 4 основные группы:
1. Препараты, воздействующие на определенные нейротрансмиттерные системы;
2. Препараты с нейротрофическим действием;
3. Препараты с нейрометаболическим действием;
4. Препараты с вазоактивным действием.
У больных с сосудистой деменцией в контролируемых исследованиях показана эффективность препаратов, относящихся к первой группе и преимущественно воздействующих на холинергическую систему (ингибиторы холинэстеразы, например галантамин или ривастигмин), а также глутаматэргическую систему (ингибитор NMDA- глутаматных рецепторов мемантин).
Донепезил и мемантин являются препаратами выбора при васкулярной деменции, но они не влияют на общее клиническое впечатление(уровень доказательности 1++, сила рекомендаций B)[10]. Галантамин может быть рекомендован с меньшей степенью надежности, вероятно, он также эффективен при смешанных формах деменции(уровень доказательности 1+, сила рекомендаций B).Ривастигмин может быть рекомендован при смешанных формах деменции с меньшей степенью надежности(уровень доказательности 2+, сила рекомендаций C)и также с меньшим количеством доказательств эффективности (уровень доказательности 2+, сила рекомендаций C).Нимодипин показал кратковременные эффекты на отдельные познавательные функции при сосудистой деменции(уровень доказательности 2+, сила рекомендаций C).Гинкго билоба демонстрирует эффективность в отношении отдельных когнитивных функций в популяции со смешанной деменцией, в том числе и у пациентов с васкулярной деменцией (уровень доказательности 2+, сила рекомендаций C)[10].
Прогноз
Прогноз пациента зависит от состояния основного сосудистого заболевания. При достижении адекватного контроля артериальной гипертензии, других сосудистых факторов риска, при отсутствии новых инсультов симптоматика может принять стационарный характер. Средняя продолжительность жизни после установления диагноза сосудистой деменции составляет 5 лет, что меньше, чем при болезни Альцгеймера.
Деменция с тельцами Леви
Деменция с тельцами Леви представляет собой хроническое прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, морфологическая картина которого характеризуется образованием специфических внутриклеточных образований – телец Леви, которые диффузно распространены в корковых и подкорковых отделах головного мозга [2].
Как и при болезни Альцгеймера, деменция развивается постепенно, но отличается более выраженной замедленностью психической деятельности, ослаблением внимания, более сохранной памятью, но большей выраженностью зрительно-пространственных нарушений, в том числе выполнять тест «рисования часов». Характерны также признаки паркинсонизма (дрожание, замедление движений, повышение мышечного тонуса, согбенность позы, короткий шаркающий шаг), выраженные колебания психического статуса с преходящими эпизодами инактивности и спутанности (от нескольких минут до нескольких часов); раннее появление зрительных галлюцинаций и/или других психических расстройств. У многих больных отмечаетются: ортостатическая гипотензия, нейрогенные нарушения мочеиспускания; депрессия; психомоторное возбуждение во сне с быстрыми движениями глаз. Больные гиперчувствительны к нейролептикам и при применении даже малых доз антипсихотических препаратов у половины больных происходит быстрое развитие обездвиженности с тяжелой дизартрией и дисфагией. При КТ или МРТ могут выявляться церебральная атрофия или умеренные сосудистые изменения (не объясняющие клиническую картину).
Лечение
Ривастигмин рекомендуется при деменции с тельцами Леви(уровень доказательности 1+, сила рекомендаций А).Донепезил может быть рекомендован с меньшей степенью надежности, чем ривастигмин(уровень доказательности 2+, сила рекомендаций C).Это заявление основывается только на исследованиях случаев [10].
Лобно-височные деменции – морфологически гетерогенная группа заболеваний, связанных с избирательной ассиметричной дегенерацией коры лобных и передних отделов височных долей, наиболее известным из которых является болезнь Пика. В пользу данного диагноза свидетельствуют развитие изменений поведения (апатии, аспонтанности, расторможенности, импульсивности, компульсивного поведения, стереотипий, неопрятности) в возрасте 45-65 лет. Характерны расстройства внимания и снижение речевой активности (вплоть до мутизма) при относительной сохранности памяти, праксиса и гнозиса. На развернутой стадии часто обнаруживаются персеверации, навязчивые манипуляции с окружающими предметами, хватательный рефлекс, у части больных – нарушение ходьбы, паркинсонизм, тремор. У половины больных отмечается положительный семейный анамнез. Характерный признак – асимметричная атрофия лобных и передневисочных отделов по данным КТ и МРТ [7].
Лечение
Ингибиторы холинэстеразы не рекомендуются для лечения лобно-височной деменции(уровень доказательности 2++, сила рекомендаций D).Селективные ингибиторы обратного захвата серотонина (СИОЗС) могут оказывать положительные эффекты на аффективные симптомы при таких формах деменции, следовательно, они рекомендованы(уровень доказательности 3, сила рекомендаций B).Мемантин является препаратом второй линии терапии(уровень доказательности 3, сила рекомендаций C) [10].
Алкогольная деменция
Так называемая «простая» форма алкогольной деменции, по видимому, является самой частой формой алкогольной деменции. Ее диагностика возможна при наличии следующих признаков:
-алкогольная зависимость с регулярным употреблением более 4-5 стандартных доз алкоголя в день более 5 лет;
-постепенное начало и медленное прогрессирование;
-умеренный когнитивный дефицит с преобладанием лобной дисфункции (снижение внимания, речевой активности, уплощением мышления, наличие персевераций, апатии);
-наличие других неврологических (мозжечковая атаксия, полиневропатия) или соматических осложнений алкоголизма (цирроз печени, панкреатит, кардиомиопатия);
-умеренная диффузная церебральная атроия, преимущественно вовлекающая лобные доли, а также атрофия мозжечка, особенно червя (по данным КТ или МРТ)
-тенденция к стабилизации или улучшению когнитивного статуса в отсутствии употребления алкоголя более 2 мес.;
-исключены другие причины когнитивного снижения [4].