В 1875-76 гг. Эрб и Шарко описали клиническую картину болезни, возникающую при двухстороннем поражении пирамидных путей боковых столбов в спинном мозгу. Заболевание начинается с повышения тонуса в ногах, имеет хроническое прогредиентное течение и в чистом виде чаще встречается у детей, но может наступить и в зрелом и в более позднем возрасте. Невропатологи подчёркивали наследственно-семейный характер болезни. Семейная спастическая параплегия известна в двух вариантах: как заболевание с доминантным типом передачи и как заболевание с типичной рецессивной наследственной передачей.
В классическом описании Эрба приводится три основных симптома: двигательная слабость, спастическое напряжение мышц, повышение сухожильных рефлексов. Заболевание всегда начинается с ног; появляется незначительное повышение тонуса. Больной начинает уставать при ходьбе, танцах, подъёмах в гору; ощущается напряжённость в ногах; они становятся «тугими». Медленно и постепенно нарастает спастичность, появляется изменение походки, а с развитием болезни и слабость в ногах. Повышение тонуса стоит на первом месте не только по времени появления, но и по степени выраженности. На ранних стадиях есть повышение тонуса в ногах, повышение сухожильных рефлексов и симптом Бабинского, а сила мышц может быть сохранной. Изменение походки обусловлено повышением тонуса. С течением заболевания появляются и усиливаются клонусы стоп, патологические стопные рефлексы. Вначале появляется симптом Бабинского, затем Оппенгейма, Россолимо и Бехтерева. Защитные рефлексы повышены; зона их может быть расширенной.
Развивающийся парез имеет центральный характер и не сопровождается изменением электровозбудимости мышц. Спастическое повышение тонуса становится столь значительным, что его с трудом удаётся преодолевать. Иногда наступает резчайшая тоническая судорога. Тонус сильнее повышен в разгибателях и поэтому ноги находятся в разогнутом положении; на поздних стадиях может быть сгибательная контрактура. Когда тонус повышен, активные движения сопровождаются спастическим дрожанием.
Позднее ног в процесс могут быть вовлечены руки; появляется повышение тонуса и сухожильных рефлексов, патологические рефлексы. Движения рук замедляются и затрудняются. Описано спастическое повышение тонуса артикуляционной и глоточной мускулатуры, голосовых связок и дыхательных мышц.
При спастических спинальных параличах отмечается большая склонность к патологическим синергиям. Наиболее частым является тибиальный феномен – тоническое напряжение передней тибиальной мышцы при сгибании ноги в тазобедренном и коленном суставах. В синергиях часто участвует большой палец стопы – содружественное сокращение его длинного разгибателя.
Заболевание протекает длительно, медленно прогрессируя в течение 20-30 лет.
Радикальных методов лечения нет. Больным с доминантной формой передачи рекомендуют воздержаться от деторождения.
6.2.2. Дрожательный паралич (болезнь Паркинсона)
Дрожательный паралич был описан в 1817 г. английским врачом Паркинсоном, который дал характеристику основных симптомов и указал, что болезнь развивается в пожилом возрасте и имеет хроническое, прогрессирующее течение. При изучении болезни Паркинсона стало очевидно, что симптомокомплекс дрожательного паралича может возникать при различных болезнях, интоксикациях и травмах.
К характерным для дрожательного паралича изменениям относятся заболевание и гибель нейронов, с перерождением волокон и пролиферацией глиозных элементов вокруг гибнущих нейронов. Изменения локализуются в основном в чечевичном ядре и чёрной субстанции, гипоталамусе, ретикулярной субстанции. В хвостатом ядре и таламусе изменения менее интенсивны.
Этиология дрожательного паралича остаётся неясной. Заболевания развивается в пожилом возрасте. Мужчины заболевают несколько чаще. Первые признаки болезни чаще появляются между 50 и 60 годами.
Характерными симптомами болезни являются: дрожание, повышение мышечного тонуса, скованность, бедность движений и вегетативные расстройства. Этот основной синдром может дополняться другими симптомами экстрапирамидного происхождения. Чаще дрожание является первым поводом обращения пациента к врачу. Дрожание ритмичное, частота его 4-7 колебаний в секунду. Оно наблюдается преимущественно в покое, при движении оно ослабевает или прекращается, особенно в начале быстро производимого движения. В поздних стадиях заболевания дрожание становится непрерывным и неизменным в покое и при движениях. При пассивных движениях дрожание пропадает, но усиливается при волнении, усталости. Во время сна дрожание, как правило, прекращается.
Повышение мышечного тонуса – кардинальный и часто наиболее ранний симптом; оно носит экстрапирамидный характер. Характерные черты этой ригидности в том, что она не вызывается пассивными движениями и не усиливается ими; при сгибании и разгибании конечностей ощущается или равномерное сопротивление – пластический тип тонуса, или ритмическое толчкообразное сопротивление – симптом «зубчатого колеса». В покое повышение мышечного тонуса выражено резче; при медленных, пассивных движениях наблюдается ослабление ригидности. Ригидность возрастает при психическом возбуждении, воздействии холода. Значительное понижение мышечного тонуса бывает во время сна, наркоза, в тёплой ванне, при массаже. При дрожательном параличе сначала развивается повышение тонуса мимических мышц, мышц шеи, туловища, позже конечностей. Иногда бывает преобладание тонуса на одной половине тела или одной конечности.
Произвольные движения тормозятся ригидностью антагонистов. При пассивном сближении точек прикрепления мышц последние сокращаются и могут фиксировать конечность в приданной ей позе.
К ранним и характерным симптомам относится изменение позы больного. Голова наклонена к груди, туловище согнуто вперёд, руки слегка приведены, согнуты в локтевых суставах, пальцы чаще согнуты в пястно-фаланговых суставах, большой палец противостоит второму. Ноги чуть согнуты в тазобедренных и немного больше в коленных суставах, бёдра умеренно приведены, пальцы стоп приобретают форму «когтеобразной лапы».
Бедность движений является следующим характерным симптомом. Обращает на себя внимание маскообразность лица. Лицо не выражает радости, печали, изумления, страха. Мимические движения вызываются с трудом, но, возникнув, имеют тенденцию к застыванию. Отмечается редкое мигание. Пропадает выразительность жестикуляции, утрачивается индивидуальная манера говорить, ходить; это делает больных похожими один на другого. Речь становится монотонной, лишённой модуляций, невнятной, тихой, напоминает дизартритическую.
Нормальные содружественные движения отсутствуют (например, при взгляде в сторону – поворота головы). Пытаясь сесть, больные падают на стул; не могут сразу встать со стула. При падении не совершают движений для сохранения равновесия. Больные ходят мелкими шажками, первые шаги делаются с трудом.
Существенно изменяется почерк; по мере письма написание букв становится более мелким, линии букв волнистыми, сам акт письма замедляется. При выраженном дрожании больные поддерживают правую руку левой, пытаются найти удобную позу, но, в конце концов, полностью утрачивает способность писать.
Кожные и сухожильные рефлексы не изменяются или равномерно повышаются. Часто есть симптомы орального автоматизма, симптом Маринеско. Атрофий мышц не наблюдается. Электровозбудимость мышц и нервных стволов существенно не изменяется. Поражений черепных нервов не бывает.
Расстройства чувствительности в виде парестезий и болевых ощущений наблюдается в продромальном периоде болезни, но затем они исчезают или ослабевают.
Вегетативные расстройства разнообразны. Наблюдается сальность лица, гипергидроз, реже ангидроз, гиперсаливация, гиперсекреция желудочного сока, иногда повышенная секреция слизистой носа. Часто бывают сосудистые расстройства: гиперемия кожи, акроцианоз, вазомоторные отёки. Отмечено повышение температуры и нарушение терморегуляции. Часто наблюдаются сердечно-сосудистые нарушения: тахикардия, скачущий пульс, повышение артериального давления. Характерны трофические нарушения кожи: или кожа утолщена и её трудно собрать в складки, или наоборот, истончена и глянцевита.
Со стороны психики иногда отмечается какое-то внутреннее беспокойство, раздражительность, плаксивость, ипохондрические высказывания, подавленное настроение. В состоянии депрессии такие больные совершают попытки к самоубийству. Они нередко назойливы, эгоцентричны, индифферентны к окружающему. В редких случаях наблюдается эйфория, не вяжущаяся с тяжёлым состоянием больного.
Крайне редко отмечается быстрое течение болезни. Иногда бывают ремиссии, но они кратковременны. По темпу развития симптомов можно предсказать дальнейший характер течения болезни.