Цель:
Рассмотреть этиологию и патогенез врожденных расщелин верхней губы.
Изучить современные классификации врожденных расщелин верхней губы.
Разобрать основные клинико-морфологические формы расщелин верхней губы.
Научиться диагностировать основные клинические формы врожденных расщелин верхней губы.
Ознакомиться с современными методиками хирургического лечения расщелин, оптимальными сроками и исходами операций.
Основные термины:
1. Этиологические факторы (экзогенные и эндогенные) возникновения
врожденных расщелин верхней губы.
2. Эмбриопатогенез врожденных расщелин верхней губы.
3. Классификация врожденных расщелин верхней губы и сопутствующих им деформаций носа по Р.Д. Новоселову.
4. Классификация врожденных расщелин верхней губы, альвеолярного отростка и неба по Б. Н. Давыдову.
5. Клинико-морфологическая характеристика:
– полных расщелин верхней губы;
– неполных расщелин верхней губы;
– скрытых расщелин верхней губы;
6. Оптимальные сроки оперативного вмешательства.
7. Устранение врожденных расщелин верхней губы. Первичная хейлопластика и ринохейлопластика.
8. Первичные костно-пластические операции при устранении врожденных расщелин альвеолярного отростка и неба. Первичная ринохейлогнатопластика.
ПЛАН ИЗУЧЕНИЯ ТЕМЫ
24. Учет посещаемости. Инструктаж преподавателя о содержании занятия:
– план содержания занятия.
25. Проверка исходного уровня знаний:
– слайды, рентгенограммы, контрольные вопросы.
26. Решение клинических задач:
– клинические задачи, слайды, схемы, истории болезни, рентгенограммы, фотоальбомы.
27. Самостоятельная курация больных:
– истории болезни, рентгенограммы, фотоальбомы.
28. Разбор больных с ассистентом (обсуждение курируемых больных, результатов обследования, составления плана лечения, проверка историй болезни).
29. Участие в оперативных вмешательствах, манипуляция (присутствие, ассистенция):
– операционная, перевязочная.
30. Контроль результатов усвоения:
– карты для контроля.
8. Задание к следующему занятию.
ИЗЛОЖЕНИЕ УЧЕБНОГО МАТЕРИАЛА
По современным представлениям врожденные расщелины верхней губы и неба обусловлены взаимодействием генетических (эндогенных) и экзогенных факторов. Наиболее важными этиологическими факторами являются: отягощенная наследственность (13,6%) и вирусные заболевания (11,3%), в первые 1,5–2 месяца беременности.
К более редко встречающимся факторам можно отнести травмы, хроническое или острое отравление токсическими веществами и лекарствами, ионизирующая радиация, рентгеновское излучение, авитаминозы, стрессовые ситуации и т. д.
Причины возникновения расщелин верхней губы.
ЭКЗОГЕННЫЕ ПРИЧИНЫ
I. Физические факторы:
– механические
– термические
– радиационные
II. Биологические факторы:
– вирусы
– бактерии и их токсины
– простейшие
III.Химические факторы:
– гипоксия
– неполноценное питание
– гормональная дискорреляция
– тератогенные яды
IV. Психические факторы
ЭНДОГЕННЫЕ ПРИЧИНЫ
I. Наследственность
II. Биологическая неполноценность половых клеток
III. Влияние возраста родителей
Клинические формы врожденных расщелин верхней губы
1. Неполная врожденная расщелина верхней губы:
а) односторонняя
– левосторонняя
– правосторонняя
б) двусторонняя
– симметричная
– асимметричная
2.Полная врожденная расщелина верхней губы:
а) односторонняя
– левосторонняя
– правосторонняя
б) двусторонняя
– симметричная
– асимметричная
3. Атипичные врожденные расщелины лица:
– косая
– срединная
– поперечная
– расщелина носа
Клинико-морфологическая характеристика:
а) врожденных изолированных односторонних неполных расщелин верхней губы.
Основным клиническим признаком этой группы больных является наличие дефекта в области свободного края верхней губы, который захватывает красную кайму или распространяется по всей высоте губы, доходя до основания носового отверстия, но, не заходя на дно носового хода.
Дефект располагается асимметрично и проходит по линии пограничного валика фильтрума, имея форму треугольника.
У всех больных, даже при незаращениях, захватывающих только красную кайму, выявляется недоразвитие тканей верхней губы по краям дефекта.
Кроме собственно расщелины верхней губы у больных выявляется деформации носа различной степени.
При пальпации в области основания крыла носа на стороне расщелины у больных с более выраженной деформацией носа определяется недоразвитие верхней челюсти в области наружного края грушевидного отверстия.
б) врожденных изолированных односторонних полных расщелин верхней губы.
Основным клиническим признаком при данной патологии является наличие дефекта верхней губы распространяющегося от ее свободного края по всей высоте захватывающего дно носового хода.
Дефект располагается асимметрично и проходит по линии пограничного валика фильтрума. У всех больных отсутствует дно носового хода в переднем его отделе.
Отмечается недоразвитие внутреннего фрагмента губы, подтянутость красной каймы кверху и слабое развитие мышечного слоя. У больных выявляется деформация носа.
При пальпации в области основания крыла носа на стороне расщелины определяется недоразвитие костной ткани верхней челюсти у края грушевидного отверстия.
б) врожденных изолированных полных и неполных двусторонних расщелин верхней губы.
Основным клиническим признаком у этой группы больных является наличие двустороннего дефекта верхней губы, который проходит по линии пограничных валиков фильтрума.
У всех больных срединный фрагмент недоразвит в той или иной степени, короче боковых фрагментов губы, почти лишен мышечного слоя. Красная кайма срединного фрагмента также недоразвита и узка. В тех случаях, когда дефект распространяется на дно носового хода, имеет место полная двусторонняя расщелина верхней губы.
Хирургическое лечение врожденных расщелин верхней губы.
Оптимальные сроки оперативного лечения.
В зависимости от вида врожденной расщелины верхней губы, альвеолярного отростка и неба, формы сопутствующих деформаций хрящевого и костного остова носа и объема вмешательства первичную пластику подразделяют на хейлопластика ринохейлопластику и ринохейлогнатопластику.
Оптимальными сроками проведения операций считаются два возраста: 2–12 дней (Л.Е. Фролова, 1967) и 5–8 мес. (Р.Д. Новоселов, 1972; В.А. Козлов, 1982; Ю.И. Бернадский, 1985 и др.).
Хирургическое вмешательство в возрасте 2–12 дней определяет правильное развитие верхней губы и носа, способствует уменьшению психической травмы родителей. Однако оперативное вмешательство в это срок связано с рядом трудностей, обусловленных высокой чувствительностью ребенка к кровопотере, малыми анатомическими деталями верхней губы, несовершенством терморегуляции организма ребенка.
В 5–8 месяцев жизни ребенка стабилизируется темп роста анатомических образований средней зоне лица, уменьшается риск повреждения ростковых зон, хрящей носа. Прорезываются центральные резцы верхней и нижней челюстей (создается естественный «замок», препятствующий микрогнатии верхней челюсти), состояние развития ребенка позволяет выполнить в полном объеме корригирующие вмешательства для устранения врожденных деформаций средне зоны лица.
В зависимости от вида врожденной расщелины верхней губы, альвеолярного отростка и неба, формы сопутствующих деформаций хрящевого и костного остова носа и объема вмешательства первичную пластику подразделяют на хейлопластику, ринохейлопластику и ринохейлогнатопластику.
Первичная хейлопластика ограничивается восстановлением анатомически правильной формы верхней губы.
При первичной хейлопластике достигаются закрытие дефекта и создание полноценной верхней губы в анатомическом, функциональном и эстетическом плане. При этом не устраняется деформация хрящей носа, не устраняется дисфункция мышц приротовой области и носа, дефект альвеолярного отростка, не формируется дно преддверия носа.