Одно из наиболее распространённых острых сосудистых заболеваний — тромбоэмболия лёгочных артерий (ТЭЛА). Под этим термином понимают окклюзию лёгочного ствола или его ветвей различного калибра тромбом, первично образовавшимся в венах большого круга кровообращения либо правых полостях сердца и принесённым в сосудистое русло лёгких током крови. ТЭЛА следует отличать от первичного их тромбоза, встречаемого достаточно редко и возникающего в дистальном сосудистом русле лёгких в условиях застоя, например, при декомпенсированных пороках сердца.
ТЭЛА — причина большего количества летальных исходов, чем несчастные случаи на дорогах, рак лёгких и пневмония вместе взятые. В общей структуре причин внезапных летальных исходов эта патология занимает третье место. Смертность от неё в общей популяции колеблется от 2 до 6%. Лёгочную эмболию прижизненно не диагностируют у 40—70% больных. Эти данные указывают на огромную значимость данной патологии для клинической медицины.
Этиология и патогенез
Источником ТЭЛА в подавляющем большинстве случаев (более 90%) становится тромбоз в системе нижней полой вены. Значительно реже тромбоз, обусловивший развитие тромбоэмболии, локализуется в верхней полой вене и её притоках, а также в правом предсердии в условиях его дилатации и мерцательной аритмии. Причины мобилизации тромба с последующей его миграцией в малый круг кровообращения изучены недостаточно. Они связаны с особенностями формирования и распространения тромбоза, процессами ретракции и эндогенного фибринолиза, а также колебаниями внутрисосудистого давления и связанным с этим смещением тромба при изменении положения тела, ходьбе, повышении внутрибрюшного давления и т.д.
ТЭЛА, как правило, возникает у больных с эмболоопасными формами венозного тромбоза. К ним относят флотирующие (плавающие) тромбы. Они имеют единственную точку фиксации к венозной стенке в дистальном отделе, а остальная их часть расположена свободно и может быть легко смыта потоком крови.
Локализация тромбоэмболов в сосудистом русле лёгких во многом зависит от их размеров. Обычно эмболы задерживаются в местах деления артерий, вызывая частичную или, реже, полную окклюзию дистальных ветвей. Характерно поражение лёгочных артерий обоих лёгких, что вызвано повторной эмболизацией малого круга кровообращения и фрагментацией тромба-эмбола в момент прохождения через правый желудочек. Даже полная эмболическая окклюзия одной из лёгочных артерий не всегда приводит к развитию инфаркта лёгких. Если же инфаркт возникает, то его зона почти всегда значительно меньше бассейна обтурированного сосуда. Это объясняется функционированием бронхолёгочных сосудистых анастомозов на уровне прекапилляров.
Ведущую роль в генезе гемодинамических расстройств, гипоксемии, выраженности клинических признаков ТЭЛА, её течении и исходе играет фактор механической обструкции. Распространённая окклюзия артериального русла лёгких ведёт к увеличению лёгочного сосудистого сопротивления, что препятствует выбросу крови из правого желудочка сердца (увеличение постнагрузки) и недостаточному заполнению левого желудочка (снижение преднагрузки). У больных без сопутствующих заболеваний сердца и лёгких гипертензия малого круга кровообращения (систолическое давление выше 30 мм рт.ст.) возникает при обструкции около 50% лёгочного артериального русла. Окклюзия 75% лёгочной циркуляции — критический уровень поражения, так как вызывает правожелудочковую недостаточность и падение минутного объёма кровообращения. До определённого времени увеличенное сопротивление большого круга поддерживает стабильный уровень системного АД. Если лёгочный кровоток не восстанавливается, прогрессирующее снижение СВ приводит к системной гипотензии и в конечном счёте к гибели больно го (схема).
В острой стадии заболевания массивная эмболия может привести к подъёму давления в малом круге кровообращения не выше 70 мм рт.ст. Негипертрофированный правый желудочек из-за ограниченных резервных возможностей не способен генерировать более высокий уровень гемодинамической активности в условиях острой блокады лёгочного кровотока. Превышение уровня этого параметра указывает на длительный характер эмболической окклюзии пли наличие сопутствующей сердечно-лёгочной патологии.
В ситуациях массивной ТЭЛА (поражение лёгочного ствола и/или главных лёгочных артерий), сопровождающихся существенной лёгочной гипертензией, происходит реверсия межпредсердного градиента давления (в правом оно становится выше). За счёт этого у больных с открытым овальным окном (оно анатомически не заращено у 25% взрослого населения) начинает функционировать право-левый шунт на уровне предсердий. Такое шунтирование крови предотвращает необратимую дилатацию правых отделов сердца и асистолию, но чревато развитием парадоксальной эмболии артерий большого круга кровообращения.
В части случаев, несмотря на массивное эмболическое поражение лёгочных артерий, пациентам удаётся пережить острую стадию заболевания. Даже в отсутствие специфического лечения (антикоагулянты и тромболитические средства) наблюдают постепенное восстановление проходимости лёгочных сосудов за счёт эндогенного гуморального и лейкоцитарного лизиса тромбов, процессов их ретракции и васкуляризации. В ряде случаев постэмболическая обтурация лёгочных артерий сохраняется на протяжении длительного времени. Это обусловлено рецидивирующим характером заболевания, недостаточностью эндогенных литических механизмов либо выраженными явлениями соединительнотканной трансформации тромбоэмбола к моменту попадания его в лёгочное русло.
Персистирующая окклюзия крупных лёгочных артерий вызывает развитие тяжёлой гипертензии в малом круге кровообращения и хронического «лёгочного сердца». Они могут стать причиной смерти больных спустя месяцы и даже годы с момента возникновения эмболии.
Клиническая картина
Клинические проявления ТЭЛА зависят от ряда факторов: локализации эмболов, степени нарушения лёгочной перфузии и гемодинамики, наличия инфаркта лёгкого и инфарктной пневмонии, исходного состояния больного, сопутствующих заболеваний, а также времени, прошедшего с момента эмболии. Клинические признаки, несмотря на их неспецифичность, дают основание заподозрить заболевание и ориентировочно судить о локализации поражения.
Эмболия дистальных ветвей лёгочных артерий у подавляющего большинства больных проявляется симптомами инфарктной пневмонии. Для неё характерны резкие «плевральные» боли в групп, Усиливающиеся при дыхании, умеренная одышка, кашель со скудной мокротой, гипертермия. Кровохарканье, считающееся типичным симптомом, наблюдают лишь в трети случаев. При физикальном исследовании выявляют притупление перкуторного звука, влажные хрипы, иногда шум трения плевры.
В значительной доле случаев ТЭЛА инфаркт лёгкого не развивается, что затрудняет диагностику. Клинические симптомы полностью отсутствуют у 60% больных с эмболией долевых и сегментарных лёгочных артерий. При появлении признаков инфарктной пневмонии следует учитывать, что тромбоэмболия произошла за 2—3 дня до этого момента (время, необходимое для формирования инфаркта).
На фоне сопутствующей патологии сердца эмболическая окклюзия дистальных отделов сосудистого русла лёгких может проявляться коллапсом и симптомами правожелудочковой недостаточности.
Особое значение представляет симптоматика тромбоэмболии лёгочного ствола и его главных ветвей, которую обычно называют массивной. Известен классический синдром массивной эмболии: внезапный коллапс, появление болей за грудиной, удушье, цианоз лица и верхней половины туловища. Но этот полный симптомокомплекс наблюдают лишь у 15% больных с тромбоэмболией главных лёгочных артерий. Значительно чаще встречают один или два признака. Коллапс или обморочное состояние регистрируют в 50% случаев. Диффузный цианоз можно обнаружить при осмотре менее чем у трети пациентов. Развитие последнего связано с обширной эмболической блокадой сосудистого русла лёгких и выраженной гипоксемией. Гипоксемия может усугубляться сбросом крови через открытое овальное окно, начинающее функционировать в условиях остро развившейся гипертензии малого круга кровообращения. В 50% наблюдений массивной тромбоэмболии отмечают выраженную бледность кожных покровов. Этот симптом возникает вследствие спазма периферических сосудов в ответ на резкое снижение СВ. Акцент II тона над лёгочной артерией регистрируют, как правило, при систолическом давлении в малом круге выше 50 мм рт.ст. Признаки правожелудочковой недостаточности (увеличение печени, набухание и пульсация яремных вен) выявляют в тех случаях, когда из кровоснабжения выключается более 60% артериального русла лёгких.
Обычно наблюдают прямую пропорциональную зависимость между объёмом эмболической обструкции, частотой дыхания и пульсом. Значительные тахипноэ (более 40 дыхательных движений в минуту) и тахикардия (более 120 в минуту) — крайне неблагоприятные прогностические признаки. Несмотря на выраженную одышку, больные с лёгочной эмболией предпочитают лежать и не занимают положение ортопноэ, что отличает их от пациентов с одышкой кардиальной природы. Между тем иногда встречают случаи массивной ТЭЛА без существенной одышки, но с симптомами малого СВ; стойкой артериальной гипотензией, тахикардией, бледностью кожных покровов.
У 30% больных с ТЭЛА симптомы малого СВ сочетаются с признаками инфаркта лёгких (плевральные боли, гипертермия, кровохарканье). Это объясняется фрагментацией большого тромбоэмбола и миграцией его частей в дистальные отделы артериального русла, а также предшествующими мелкими ТЭЛА. Анамнез и данные физикального исследования позволяют достаточно уверенно заподозрить ТЭЛА у пациентов без тяжёлых сопутствующих заболеваний сердца и лёгких. Внезапное начало болезни с развитием коллапса, боли за грудиной, диффузный цианоз или резкая бледность кожных покровов, набухание и пульсация шейных вен, акцент II тона над лёгочной артерией, быстрое увеличение печени и границ сердца с появлением эпигастральной пульсации указывают на массивный характер поражения артериального русла лёгких. Об этом же свидетельствует значительное увеличение частоты дыхания (свыше 30 в минуту) и пульса (более ПО в минуту).
При сопутствующей сердечно-лёгочной патологии на ТЭЛА указывают внезапное ухудшение состояния, выраженная одышка и тахикардия. Диагноз лёгочной эмболии легче поставить при наличии признаков венозного тромбоза (см. главу 37), но следует иметь в Bijay, что в 50% случаев ТЭЛА клинические симптомы тромботического поражения системы нижней полой вены отсутствуют, т.е. оно протекает бессимптомно.
Дифференциальная диагностика
Клинические признаки, характерные для ТЭЛА, могут быть обусловлены другими патологическими состояниями. Диапазон диагностических ошибок достаточно широк. Часто возможны как ложноотрицательные, так и ложноположительные заключения о наличии лёгочной эмболии.
У больных с распространённым эмболическим поражением васкулярного русла лёгких чаще всего ошибочно диагностируют инфаркт миокарда. Электрокардиографическое исследование часто не вносит ясности в понимание истинной сути имеющейся патологии, если центральная локализация окклюзии лёгочных артерий сопровождается падением СВ, что приводит к развитию ишемии миокарда. В связи с этим появляется необходимость в регистрации ЦВД и параметров внутрисердечной и лёгочной гемодинамики, что можно осуществить в отделении интенсивной терапии с помощью «плавающего» (баллонного) катетера Суона—Ганца. Для тромбоэмболии характерны повышение давления в малом круге кровообращения и правых отделах сердца, возрастание лёгочного сосудистого сопротивления, снижение СВ и нормальная величина ДЗЛА. Окончательно диагноз тромбоэмболии можно подтвердить только после оценки кровотока в лёгких с помощью радионуклидного сканирования либо рентгеноконтрастного исследования лёгочных артерий.
Вместо тромбоэмболии главных лёгочных артерий иногда ошибочно ставят диагноз обширной пневмонии, которая действительно есть у больного, но носит инфарктный характер и чаще развивается на фоне сопутствующей сердечной патологии. Истинная причина происхождения острых симптомов сердечно-лёгочной недостаточности становится ясной только во время ангиопульмонографии.
Исходная кардиальная патология затрудняет клиническую трактовку возникающих симптомов. Во время осмотра необходимо обращать внимание на признаки венозного тромбоза, наличие набухания и пульсации шейных вен, электро- и эхокардиографические симптомы перегрузки правых отделов сердца.
Серьёзные диагностические проблемы могут возникать при миксоме — доброкачественной опухоли сердца, исходящей из эндокарда, которая может локализоваться в любой его полости. Возникающая вследствие неё острая сердечно-сосудистая и лёгочная недостаточность обусловлена нарушениями внутрисердечного кровотока. За счёт фрагментации миксомы возможна эмболия не только большого, но и малого круга кровообращения. У таких больных отсутствуют признаки периферического венозного тромбоза. Ухудшение состояния большинства из них связано с переменой положения тела. Основные методы обнаружения миксомы — эхо- и ангиокардиография.
В целом гиподиагностика ТЭЛА обусловлена невозможностью правильной интерпретации клинической симптоматики у пациентов, страдающих различными заболеваниями сердца и лёгких и латентно протекающим острым тромбозом системы нижней полой вены.
Под маской лёгочной эмболии могут протекать самые различные заболевания. У лиц с инфарктом миокарда, возникшим на фоне варикозного расширения поверхностных вен или варикотромбофлебита нижних конечностей, часто подозревают ТЭЛА — об этом свидетельствуют явления правожелудочковой недостаточности и сомнительные электрокардиографические данные. Определённую помощь в такой сложной диагностической ситуации может оказать регистрация кривой ДЗЛА. По высоте осцилляции можно косвенно судить о выраженности гемодинамических изменений в левом предсердии, возникающих из-за ослабления контрактильности миокарда левого желудочка. При инфаркте правого желудочка повышается правопредсердное давление и резко ухудшается пропульсивная деятельность сердца. С дифференциально-диагностической целью необходимо использовать весь арсенал методов исследования, имеющийся в кардиологии. Обследование больного с подозрением на ТЭЛА при наличии симптомов коронарной недостаточности следует начинать со скрининговой оценки лёгочного кровотока радионуклидным сканированием. Только так может быть достоверно исключён диагноз массивной лёгочной эмболии.
За ТЭЛА нередко принимают позиционный синдром (синдром длительного раздавливания), так как его обязательный компонент — тяжёлая дыхательная недостаточность, возникающая в ответ на микро- эмболизацию сосудистого русла лёгких. Наличие отёка поражённой нижней конечности и резких болей в ней, симулирующих острый венозный тромбоз, заставляет думать о тромбоэмболической окклюзии центральных лёгочных артерий. Между тем травматический токсикоз протекает на фоне отёка конечности «деревянистого» характера. На задней поверхности ноги видны кровоподтёки. Моча имеет характерный красный оттенок. До развития системной гипотензии возникает анурия. Правильной диагностике способствует тщательно собранный анамнез заболевания.
Тяжёлая бактериальная плевропневмония также, как и инфаркт лёгкого эмболического генеза, характеризуется сходными клиническими признаками. Рентгенологические изменения также могут совпадать. Доказать тромбоэмболическую причину инфаркта можно только рентгеноконтрастным исследованием лёгочных артерий.
Рентгенологически нетрудно обнаружить пневмо- или гидроторакс, способный стать причиной тяжёлых дыхательных нарушений, но, обследуя подобного больного, необходимо помнить, что экссудативный плеврит и пневмоторакс изредка осложняют течение ТЭЛА
Гемо- и гидроперикард различного генеза также могут симулировать лёгочную эмболию, вызывая резкий цианоз лица, набухание шейных вен и ухудшение сердечной деятельности. Важными дифференциально-диагностическими критериями служат вынужденное положение больных на правом боку или ортопноэ, увеличение границ сердца, выраженная глухость тонов и отсутствие эпигастральной пульсации, что не характерно для эмболии. Гемодинамически тампонада сердца характеризуется снижением системного АД, наличием парадоксального пульса (ослабление или исчезновение пульсовой волны на вдохе) и падением СВ. Величина давления в правом предсердии равна значению ДЗЛА. Окончательная диагностика возможна с помощью эхокардиографии.
Известны случаи, когда тромбоз верхней полой вены расценивали как ТЭЛА, несмотря на отсутствие выраженной одышки, расширения границ сердца, увеличения печени и наличие расширенных подкожных вен на грудной клетке.
В редких ситуациях неправильно трактуют симптомы септического шока. При нём интоксикация вызывает значительные циркуляторные и дыхательные расстройства. Истинную причину тяжёлого состояния таких больных можно понять, лишь тщательно изучая историю заболевания и результаты специальных методов исследования.
Заканчивая освещение особенностей дифференциальной диагностики ТЭЛА, вкратце можно констатировать следующее. Анамнеза и данных физикального осмотра обычно вполне достаточно для достоверного диагноза лёгочной эмболии у исходно здоровых лиц с явными признаками острого тромбоза вен нижних конечностей. Симптомы, связанные с внезапным снижением СВ, развитием значительной гипертензии малого круга кровообращения и правожелудочковой недостаточности, указывают на значительный объём эмболического поражения васкулярного русла лёгких и, как правило, на центральную локализацию окклюзии. Наличие тяжёлой сопутствующей сердечно-лёгочной патологии затрудняет распознавание данного заболевания.
В целом следует признать, что зачастую клиническая симптоматика позволяет лишь с большей или меньшей долей вероятности предположить диагноз ТЭЛА и ориентировочно судить о её характере (массивная она или нет). Надёжная нозологическая и топическая диагностика возможна только с помощью современных инструментальных методов исследования.
Как только высказано предположение о наличии ТЭЛА, врач должен в кратчайшие сроки решить следующие диагностические задачи:
•подтвердить наличие тромбоэмболии;
•установить локализацию ТЭЛА;
•определить объём поражения сосудистого русла лёгких;
•выяснить степень гемодинамических расстройств, возникающих в ответ на тромбоэмболию;
•оценить вероятность рецидива заболевания.