В основу рабочей классификации может быть положена схема
нормального свертывания крови. Тогда заболевания можно
сгруппировать соответственно фазам свертывания крови:
● ГД (коагулопатии), обусловленные нарушением первой фазы
свертывающей системы (дефицит факторов VIII, IX, XI и XII),
наличием в крови ингибиторов к факторам VIII (гемофилия A) и IX
(гемофилия B), дефицит тромбоцитарного компонента
тромбопластинообразования, ангиогемофилия.
Гемофилия - характеризуется кровоточивостью крупных сосудов –
кровоподтеки (90% у детей). Гемофилия передается женщинами, а
проявляется у мужчин. У детей гемофилия проявляется в большей
степени поражением сосудов, поскольку в них есть травматизация
поверхностей, суставы распухают - анкилоз, сильные боли,
ограничение движения → инвалидность. Патогенез - плохо активируются
факторы свертывающей системы крови, или развивается их иммунное
поражение.
Лабораторная диагностика - клинически - кровоподтеки,замедление
свертывания крови, снижение тромбопластической активности
крови.
Лечение - замещение недостающего фактора (свежая плазма или
криопреципитаты или конкретные факторы - VIII, IX) И 10-20% от
нормы вполне достаточно.
● ГД, обусловленные нарушением второй фазы свертывающей системы
крови: дефицит плазменных компонентов тромбинообразования -
факторов II, V, VII и X при патологии печени, наличие антагонистов
тромбинообразования (антитромбин I - фибрин, антитромбин II -
гепарин, антитромбины III, IV, V, VI), наличие антагонистов к
факторам протромбинового комплекса (II, V, VII, X).
Коагулопатия с поражением протромбинового комплекса напоминает
гемофилию - гемофилоидные обширные кровоподтеки (при
недостаточности витамина K, циррозах, желтухах), передозировке
гепарина.
Лабораторная диагностика - снижение протромбинового индекса.
Терапия - замещение недостающего фактора или блокада гепарина
протамин-сульфатом.
● ГД с нарушением III фазы. Причины:
а) нарушение образования фибриногена при патологии печени или
РЭС,
б) усиленное потребление фибрина при тромбозе, ДВС-синдром,
в) патологическое усиление фибринолиза. Может быть врожденная
недостаточность XIII фактора. Течение тяжелое.
Лабораторная диагностика- определение фибриногена и его фракций,
уровня фибринолиза.
Терапия - введение фибриногена и при необходимости - блокада
фибринолиза.
Вазопатии. Причины:
а) врожденные (недостаток коллагена в сосудистой стенке),
б) приобретенные - недостаток витамина C (цинга),
инфекционно-воспалительные и аллергические поражения сосудистой
стенки.
Заболевания, в основе которых лежит преимущественно воспалительное
поражение стенок сосудов с различными клинико-патологическими
проявлениями. Они могут быть распространенными и локализованными,
по течению - острыми, подострыми (рецидивирующими) и хроническими.
Васкулиты весьма разнообразны по этиологии, патогенезу и
симптоматике. Однако основу их патогенеза составляют
иммунопатологические изменения, связанные с аллергическими
реакциями немедленного и замедленного типов.
Для немедленного
свойственна фиксация иммуноглобулинов и комплемента в стенках
сосудов (повышается сосудистая проницаемость - фибриноидный
некроз), для замедленого типа - лимфо-гистоцитарный состав
периваскулярных инфильтратов. Закономерна следующая
патогенетическая цепь: васкулит → нарушение микроциркуляции→
повреждение тканей → дистрофические изменения вплоть до некроза, а
при хроническом процессе - склероз.
По классификации Л.Попова:
1. инфекционный васкулиты (локальные инфекции, туберкулез),
2. токсико-аллергические васкулиты (чаще лекарственные, некоторые
формы узловатой эритемы, токсические пурпуры),
3. анафилактические васкулиты (Санарелли-Швартцмана),
4. аллергические васкулиты (обусловленные светом, лучистой
энергией, метеорологическими влияниями, теплом и др.).
Лабораторная диагностика - по характеру точечных кровоизлияний, по
снижению механической устойчивости капилляров и других показателей
тромбоцитарного звена.
Терапия направлена на устранение причины заболевания.
Тромбо-геморрагический синдром (ДВС) - неспецифический
общепатологический процесс первоначальной гиперкоагуляции,
связанный с поступлением в кровоток активаторов свертывания крови и
агрегации тромбоцитов. Образуется тромбин и множество микросгустков
и агрегатов клеток, блокирующих микроциркуляцию в органах. Наиболее
частые причины:
1) тяжелая патология,
2) гипоксия тканей и клеток крови с активацией тканевого
трмбопластина при гибели тканей,
3) травматизации,
4) иммунные повреждения тканей,
5) действии бактериальных токсинов,
6) при шоке,
7) ожеге,
8) распаде злокачественных опухолей,
9) массивном распаде эритроцитов и лейкоцитов,
10) тяжелой акушерской патологии.
Внутрисосудистое свертывание часто сочетается с активацией
фибринолитической системы, расщеплением фибрина и фибриногена,
высвобождением продуктов деградации фибрина (ПДФ) .. Этот процесс
сопровождается сильной вазомоторной реакцией и не заканчивается до
тех пор, пока коагуляционный механизм и вазомоторный аппарат не
нормализуются и последние продукты деградации фибрина/фибриногена
не будут удалены из крови.
Патогенез I фазы связан с резким повышением тромбопластической
активности в сочетании с повреждением сосудистой стенки. Это
приводит к диссеминированному тромбозу мелких и мельчайших сосудов,
потреблению факторов свертывания крови - коагулопатия и
тромбоцитопения потребления, потреблению естественного
антикоагулянта крови - антитромбина III ..
Происходит истощение свертывающей, калликреин-кининовой и др.
систем, гипоксия, ацидоз, дистрофия и глубокая дисфункция органов,
интоксикация организма продуктами белкового распада и др.
метаболитами тканей.
Активируются антикоагулянты и антиагреганты, активируется
фибринолиз и происходит репаративное расплавление сгустков,
направленное на восстановление проходимости сосудистых каналов.
Однако активация фибринолиза принимает, как правило,
генерализованный характер и лизируются не только микротромбы, но и
повреждаются циркулирующие факторы свертывания крови, что еще
больше усугубляет коагулопатию и развивается повторное
кровотечение, остановить которое чрезвычайно сложно. Помимо прямого
воздействия на свертывание крови, ПДФ блокируют сократительную
способность гладких мышц.
Т.о. выделяют 2 фазы: гипер - и гипокоагуляции и соответственно
фазам строится лабораторная диагностика:
Коагулопатии.
225
3
3 минуты
Темы:
Понравилась работу? Лайкни ее и оставь свой комментарий!
Для автора это очень важно, это стимулирует его на новое творчество!