Грыжа пупочного канатика (омфалоцеле) –порок развития, при котором к моменту рождения ребёнка часть органов брюшной полости располагается в пуповинных оболочках (амнион, вартонов студень, первичная недифференцированная брюшина).
Причина: несовпадение критических периодов развития кишечника и брюшной полости, нарушение вращения кишки, недоразвития брюшной полости, нарушение замыкания брюшной стенки.
Классификация.
1.По времени возникновения:
-эмбриональные – печень не имеет глиссоновой капсулы и срастается с оболочками пуповины;
-фетальные.
2.По размерам:
-небольшие грыжи (до 5 см в диаметре, для недоношенных – 3 см);
-средние грыжи (до 8 см в диаметре, для недоношенных – 5 см);
- большие грыжи (свыше 8 см в диаметре, для недоношенных – 5 см).
3.По форме: шаровидные, полушаровидные, грибовидные.
4. По наличию осложнений:
-неосложнённые (неизменённые грыжевые оболочки);
-осложнённые: (разрыв оболочек, инфицирование):
а) врожденной эвентрацией органов брюшной полости;
б) эктопией сердца;
в) сочетанными пороками развития (встречаются у 45–50 % детей);
г) гнойным расплавлением оболочек грыжевого выпячивания.
Методы лечения.
1.Оперативное лечение.
Показания: грыжи малых и средних размеров, хорошо сформированная брюшная полость,
отсутствие отягчающих факторов (недоношенность, родовая травма, сепсис и др.)
Проводится иссечение пуповинных оболочек, вправление внутренних органов, пластика передней брюшной стенки.
2.Консервативное лечение: местное лечение + общеукрепляющие мероприятия
Показания: большие размеры грыжи, недоразвитие брюшной полости, отягощённый преморбидный фон.
А)Ежедневная обработка дезинфицирующими растворами (2%-й спиртовой раствор йода, этиловый спирт, 5%-й перманганат калия) с последующим наложением стерильных повязок => на 7-10-й день появляются грануляции, участки коагуляционного некроза отторгаются.
Очищению раны способствуют электрофорез с антибиотиками и облучение раны во время перевязок ультрафиолетовыми лучами.
Б) С началом краевой эпителизации – перевязки с препаратами, стимулирующими регенерацию (солкосерил, ируксол, бальзам Шостаковского – винилин и др.)
Грыжевой мешок постепенно покрывается эпителием (в течение 2-2,5 месяцев полная эпителизация), уменьшается в размерах, содержимое погружается в брюшную полость – т.е. формируется вентральная грыжа.
В дальнейшем, в возрасте после первого года показано оперативное лечение.
Гастрошизис. Диагностика, дифференциальная диагностика, лечебная тактика.
Гастрошизис - порок развития, при котором имеется дефект передней брюшной стенки справа от нормально сформированной пуповины, через который эвентрированы органы брюшной полости. Грыжевой мешок никогда не образуется. Через дефект в передней брюшной стенке выпадает короткий, не совершивший поворот (мальротация) отдел средней кишки, кровоснабжаемый верхней брыжеечной артерией.
Диагностика.
1.Пренатальная диагностика. УЗИ на 10-15 нед беременности: определяют петли кишеничника, расположенные вне брюшной полости. При ранней диагностике гастрошизиса необходимо в дальнейшем во II триместре – УЗИ 1 раз в месяц, в III – еженедельно.
2.Осмотр. Обычно эвентрированы петли тонкого и толстого кишечника, реже – дно мочевого пузыря, у девочек – матка с придатками, у мальчиков- яички (при крипторхизме). Печень всегда находится в брюшной полости.Желудок и кишечник расширены, атоничны, стенки кишечной трубки инфильтрированы.Кишечник укорочен, брюшная полость резко недоразвита.Тонкая и толстая кишка расположены на общей брыжейке, имеющей узкий корень – его ширина обычно соответствует размеру дефекта передней брюшной стенки. Все эвентрированные органы покрыты слоем фибрина (тёмно-красный/жёлто-зеленоватый в зависимости от внутриматочной среды).Имеются признаки внутриутробного химического перитонита, вызванного амниотической жидкостью.
3. Высокое промывание эвентрированной толстой кишки: наличие мекония в просвете свидетельствует о проходимости кишечника.
В протокол операционного обследования новорождённого с гастрошизисом входит ЭХО-кардиография, нейросонография
Дифференциальная диагностика: с омфалоцеле.
| Признак | Омфалоцеле | Гастрошизис |
| Локализация дефекта | Пупочное кольцо | Справа от пуповины |
| Размеры дефекта | 2-10 см | 2-4 см |
| Грыжевой мешок | Есть | Отсутствует |
| Содержимое | Кишечник, м.б. печень | Кишечник, мочевой пузырь, желудок, матка, гонады(печень –никогда) |
| Кишечник | Норма | Воспалён, покрыт фибрином, м.б. спайки |
| Мальротация | Есть | Есть |
| Функция кишечника | Нормальная | Нарушена |
| Сочетанные аномалии | 30-70 % | 10-15% |
| Генетические синдромы | 10-40 % | <5% |
Лечебная тактика.
Догоспитальный этап.
1.Эвентрированные органы покрывают сухой стерильной ватно-марлевой повязкой либо помещают органы в стерильный пластиковый пакет и покрывают его затем ватно-марлевой повязкой.
2.Поддержание температуры тела: кувез с температурой 37 °С и влажностью, близкой к 100%.
3.Постоянный назогастральный или орогастральный зонд - профилактика аспирации желудочного содержимого и в целях декомпрессии желудка.
4.Транспортировка врачом-реаниматологом в специализированном реанимобиле, оборудованном кувезом, дыхательной аппаратуры и аппаратурой контроля за функциями жизненно важных органов.
Предоперационная подготовка:
1.поддержание функций жизненно важных органов,
2.восполнение ОЦК,
3. снижение гемоконцентрации,
4.коррекция метаболических нарушений,
5.предупреждение охлаждения ребёнка
6.уменьшение степени ВАД - декомпрессии ЖКТ (желудочный зонд, высокое промывание толстой кишки, которое ещё и позволяет определить наличие кишечной непроходимости).
Критерии эффективности: t>36°С , снижение гематокрита, компенсация ацидоза.
Хирургическое лечение
Зависит от формы гастрошизиса:
-простая форма гастрошизиса;
-осложнённая форма гастрошизиса (уретерогидронефроз, аплазия почки, атрезия тонкой и толстой кишки, дивертикул Меккеля) - с или без висцеро-абдоминальной диспропорции (ВАД)
1.Первичная радикальная пластика передней брюшной стенки – если нет выраженной ВАД:
-традиционная - погружении эвентрированных органов в брюшную полость с последующим послойных ушиванием операционной раны; пуповинный остаток рекомендуют оставлять для формирования пупка.
-безнаркозное вправление эвентрированных органов в брюшную полость (процедура Бианчи) – при изолированном гастрошизисе без ВАД и без плотного фибринового футляра.
2.Отсроченная радикальная пластика передней брюшной стенки – при выраженной ВАД:
-силопластика — пластика передней брюшной стенки:
-аллопластика - использование заплат из синтетических и биологических материалов.
Применяют методики использования в качестве временного вместилища для части кишечника, не помещающейся в брюшной полости, тефлоновый мешок с силастиковым покрытием, который подшивают или фиксируют к фасциальному краю дефекте передней брюшной стенки. Мешок удаляют через 7-9 сут. выполняя пластику передней брюшной стенки.
Кроме того используют различные заплаты из коллагеново-викриловой ткани, ксеноперикардиальных пластин, обработанной твёрдой мозговой оболочки. Поскольку эти ткани вызываю: бурную пролиферацию собственной соединительной ткани ребёнка, в большинстве случаев дефект брюшной стенки закрывается без образования вентральной грыжи.
3.Этапное лечение - при сопутствующей непроходимости кишечника :
-энтероколостомия с закрытием стом
-пластика передней брюшной стенки.
При атрезии кишки у ребёнка с гастрошизисом показано наложение на уровне атрезии двойной энтеро- или колостомы с последующим её закрытием (на 28-30-е сутки).
Послеоперационный период
1. Реанимационное обеспечение (ИВЛ, интенсивная терапия, АБ терапия, иммунотерапия. полное парентеральное питание с 4-х суток послеоперационного периода).
2. Декомпрессия желудка и кишечника.
3. Стимуляция перистальтики.
4.Начало энтерального питания.
5.Ферментотерапия и эубиотики.